Przeskocz do treści

"Przyprawione życzenia uśmiechem"

Bardzo się cieszę z zainteresowania kostką przyprawową PKU.

PDF 2019 na którym została umieszczona  jest tak skonstruowany, że zachęca Państwa do wykonania wydruku z drukarki, najlepiej na nieco sztywniejszej kartce, a następnie wycięcia kostki zgodnie z rysunkiem, zgięcia jej narożników, i kolejno  sklejenie kostki, poprzez nałożenie kleju na odpowiednie narożniki. Po wykonaniu tych czynności otrzymują Państwo kostkę papierową. A jeżeli zamierzamy użyć ją jako dekorację choinki, możemy w trakcie jej klejenia dodać zawieszkę, czyli wstążeczkę lub sznureczek dwoma końcami związane w supełek, który przed ostatecznym sklejeniem umieszczamy w środku kostki. Kostka przyprawowa PKU już od tego czasu staje się bombką! Może też być "dzwoneczkiem", do środka można także dać ziarenko pieprzu, które uderzając o ścianki kostki będzie dawało sygnał akustyczny. Jedno ziarenko pieprzu nie jest tutaj przypadkowe, albowiem jak już wcześniej wspominano jest ono przykładem obliczeń zawartości fenyloalaniny w poszczególnych przyprawach.

Kostkę do pobrania znajdziecie pod adresem:

II Polski Dzień Fenyloketonurii 4 grudnia 2019 rok

Jedno ziarenko czarnego pieprzu waży około 0,1 g i zawiera 0,01 g białka.

Przy założeniu, że 1 g białka zawiera 45 mg Phe, to  jedno ziarenko czarnego pieprzu zawiera 0,45 mg Phe. W ten sposób przeliczono zawartość Phe we wszystkich porcjach przypraw, korzystając z zawartości białka w porcji łyżeczki z USDA (dane amerykańskie).

https://ndb.nal/usda.gov korzystałam z danych z 2018  roku

Kostka Przyprawowa PKU ma za zadanie informować, że przyprawy, pomimo iż są w większości bombkami fenyloalaninowymi (!) mogą bezpiecznie gościć w daniach PKU, pod warunkiem kiedy wiemy ile zawierają Phe. Przyprawy najczęściej mają bardzo silny aromat w niewielkiej swej ilości, często już  jedna szczypta wystarcza do nadania smaku całej przyprawie, i tej jednej szczypty nie liczymy! Natomiast kiedy przygotowujemy dania świąteczne, gdzie sypiemy dużą ilość przypraw łyżeczkami, to wówczas przyglądamy się kostce przyprawowej PKU, która wszystko Państwu powie… ścianka pozycjonująca- przyprawy nie zawierające Phe (0 Phe), pierwsza ścianka zawiera przyprawy gdzie 1 łyżeczka ma około 2-1 wymiennika fenyloalaninowego (WPhe), druga ścianka -obracając kostkę w lewą stronę 1-2/3 WPhe , kolejna 2/3-1/3 WPhe , kolejna 1/3 WPhe, a na samym spodzie kostki znajdują się przyprawy, gdzie zawartość Phe w 1 łyżeczce przyprawy zawiera mniej niż 1/3 wymiennika fenyloalaninowego. oraz szacunkowych danych zawartości danej przyprawy w gramach, znajdującej się  w 1 łyżeczce á 5 ml, przy zastrzeżeniu, że dane te mogą się jednak nieznacznie różnić.

Na kostce są tylko dwa takie przypadki, kiedy 1 łyżeczka zawiera taką samą ilość gramów przyprawy a równocześnie taką samą ilość Phe w tej ilości gramów, (to właśnie wtedy w jednej linijce znajdują się obie przyprawy obok siebie( a dotyczy to tymianku i oregano oraz anyżu i kuminu). Generalnie podanych zawartości Phe przypraw w całej kostce jest aż 55!!!, Natomiast  pięć z nich dotyczy innych objętości niż łyżeczka, dlatego dla rozróżnienia  fonty są zapisane kolorem czerwonym np. 2 liście, kawałek itp.) tak więc tylko 50 przypraw dotyczy zawartości dokładnie w 1 łyżeczce. Same przyprawy występują  w różnej formie, od suszonych (S), zmielonych (G),  po nasiona całe (N- dodatkowo oznaczone kolorem zielonym), czy produkty świeże (oznaczone kolorem turkusowym).

Reasumując: Składam Państwu życzenia świąteczne:

Proszę się nie szczypać (PWN synonim: przejmować sięwahać się)

Szczypty przypraw wielu  na co dzień używać!!!

A przy dawkowaniu przypraw łyżeczkami Kostce przyprawowej PKU się przyglądać,

Aby całe PKU menu mogło dobrze wyglądać!

Aby nadmierne przyprawianie (PWN: dodawanie jakiejś przyprawy do potraw)

nie przyprawiło  (PWN: doprowadzić kogoś do jakiegoś niepożądanego stanu)

o zawrót stężeń Phe we krwi!

Aby po przyprawieniu (PWN przymocować coś brakującego lub dodatkowego)  sznureczka do kostki, znalazła się ona na choince, i przypominała że przyprawiać można wszystko, tylko nie rogi.

Proszę przyjąć te przyprawione uśmiechem życzenia,

Wesołych Świąt Bożego Narodzenia

oraz Szczęśliwego Nowego Roku 2020!

Renata Mozrzymas

"Gwiazdka z Fenyloketonurią”

W dniu 7 grudnia 2019 roku odbyła się jak co roku Konferencja „Gwiazdka z Fenyloketonurią”, tym razem połączona z obchodami II Polskiego Dnia Fenyloketonurii

Ten wyjątkowy dzień spędziliśmy w Sali Audiowizualnej w Wojewódzkim Szpitalu Specjalistycznym OBR we Wrocławiu. Ostatnie w roku spotkanie jest jednym z najważniejszych. Wymaga wiele pracy, planowania, zamawiania, dopinania wszystkiego na ostatni guzik, aby było idealnie 🙂

Konferencję otwarł profesor Wojciech Witkiewicz dyrektor szpitala wspomnieniami związanymi z 35-leciem Szpitala, które będziemy świętować cały przyszły rok 🙂

Później mieliśmy wyjątkową przyjemność posłuchać Pani Sary Lewandowskiej, która swoim pięknym głosem wprowadziła podniosły nastrój. Kolęda i pastorałka w jej wykonaniu wprowadzała nas w świąteczny nastrój. (nagranie z występu)

Wykład Pani ordynator dr Ewy Kochańskiej również był poświęcony 35-leciu szpitala i funkcjonowaniu oddziału pediatrycznego. Pani Ordynator przybliżyła nam początki funkcjonowania oddziału oraz współczesne zadania realizowane przez oddział pediatryczny, którym zarządza Pani Ordynator. Przedstawiła nam swój zespół. Oraz złożyła życzenia świąteczne

Następnie wystąpiła Pani mgr Karolina Kobiałka przedstawiciel firmy Mead Johnson Nutrition. Podsumowała spotkania, które odbyły się z udziałem firmy. Spotkanie zorganizowane 5 października 2019 roku oraz pierwsze Warsztaty psychologiczne zorganizowane we współpracy z Poradnią Metaboliczną we Wrocławiu oraz Dolnośląskim Kołem Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią.

Wykład Naszej Pani Doktor lek. med. Renaty Mozrzymas pt.: „Polski Dzień Fenyloketonurii. Co nowego o PKU w 85 rocznicę jej wykrycia”. Najważniejszy wykład tego dnia. Pani Doktor przygotowała dla nas wiele niespodzianek. Nawiązała do odchodów równoczesnych 35-lecia Poradni Metabolicznej we Wrocławiu, . Przybliżyła nam historię „dziwnego serca”, które jest symbolem fenyloketonurii i jednocześnie logiem Dolnośląskiego Koła Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią Niebawem pojawi się na stronie pkuwroc.pl nazywa się „Pożeracz ćwiartek” i jest grą edukacyjną pomocną w nauce wymienników. Wspaniała rozrywka zapewniająca rywalizację i uzyskanie największej liczny punków z „pożarcia” 20 WPhe 🙂

Pani Doktor mówiła o sposobach leczenia fenyloketonurii w nawiązaniu do obecnych danych na świecie,. Niestety nie mogą być one zastosowane u wszystkich pacjentów *np., terapia BH4*, terapia enzymatyczna, część z nich na razie jest  w fazie badań Dlatego musimy skupić się na tym co jest tu i teraz w Polsce, czyli dieta niskofenylalaninowa oraz regularne przyjmowanie preparatu. W przeciwnym razie sami narażamy własne zdrowie. Pani Doktor pokazała zebranym jak wygląda „fenylometr” i jak jego stosowanie. Aktualnie jest on w fazie testów i wymaga odpowiedniego skalibrowania, aby wyniki były precyzyjne. Stosowanie takiego urządzenia byłoby bardzo przydatne w prowadzeniu codziennej diety, jednakże również wymaga to czasu. Pani Doktor pokazała nam ”mapę metaboliczną organizmu”. Jest to niesamowite przedsięwzięcie, które ciągle się rozwija a łączy w sobie badania genomu, metabolomu, mikrobiomu oraz diety. Bardzo ciekawie wygłoszony wykład, Pani Doktor przedstawiła nam aktualną sytuację PKU na  świecie i perspektywy leczenia.

Następnie wystąpił Pan mgr Marek Błachowski, który jest przedstawicielem Firmy Vitaflo. Zaprezentował uczestnikom sprawozdanie z kulinarnych pokazowych warsztatów japońskich oraz Spotkania w Gdańsku na 85 lecie PKU. Bardzo miłe wspomnienia i posumowanie ważnych dla nas wydarzeń. Prezentacja bardzo przyjemna i okraszona wspaniałymi zdjęciami.

Wystąpienie mgr Anety Paluch, która jest przedstawicielem Firmy Nutricia było bardzo miłe, dla uczestników, ponieważ mówiła o warsztatach chlebowych i wynikach pracy, którym były cudowne pachnące chleby PKU. Dodatkowo firma Nutricia wydała książkę kucharską o potrawach niskobiałkowych. W związku z tym, że książka zawiera normy polskie, specjalnie dla naszych Członków DKPDzF i pacjentów Poradni Metabolicznej we Wrocławiu, nasza Pani Doktor lek. med. Renata Mozrzymas przygotowała dodatek z normami niemieckimi. Dodatek zawierał przeliczone wszystkie przepisy. Jesteśmy ogromnie wdzięczni Pani Doktor.

Wykład dr n. o zdrowiu Anna Czekajło-Kozłowskiej „Zastosowanie wybranych przypraw w daniach PKU”. Pani Dietetyk przygotowała kilka potraw, wraz ze szczegółowymi przepisami. Dokładnie wyjaśniła jak stosować przyprawy i jakie ilości są bezpiecznie w diecie niskofenyloalaniowej. Wykład bardzo się nam podobał każdy zapisywał przepisy, żeby spróbować czegoś nowego. Przepisy na „Jabłkowy smalczyk z majerankiem”, „Sałatka z pieczonych buraczków z dresingiem musztardowo-miodowym”  czy „Pasta z pieczonej marchewki z czarnuszką”.

Na końcu wystąpiła Przewodnicząca Dolnośląskiego Koła Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią mgr Katarzyna Bednarz. Wystąpienie poświęciła II Polskiemu Dniu Fenyloketonurii. Przedstawiła statystyki zainteresowania naszym świętem, z roku na rok staramy się dotrzeć do jak największej ilości osób.

W związku z II Polskim Dniem Fenyloketonurii Pani Doktor lek. med. Renata Mozrzymas stworzyła dla nas „Kostkę przyprawową PKU”, wyjątkową i niepowtarzalną. Kostka zawiera 55 przypraw w jednej łyżeczce. Każda ścianka zwierająca przyprawy jest odpowiednio opisana w jakiej postaci występuje czy to granulat, liście czy może ziarenka. Kostka była oklejona przez Członków Zarządu: Annę Krawczyk, Ewę Mielnicką, Dawida Siemieńskiego, Krzysztofa Galika i Katarzynę Bednarz. Każdy okleił 30 sztuk kostek. Do środka kostki zostało włożone jedno ziarenko czarnego pieprzu, T\tworząc efekt dźwiękowy w kostce przy jej poruszaniu. Teraz każdy z nas może się nią cieszyć i próbować nowych smaków 🙂

Najważniejsza kwestią było jednakże Zaproszenie do „Albumu kanapek PKU”. Każdy może skonstruować własne obłożenie  na kanapkę i wziąć udział w konkursie. Może właśnie Twoja kanapka znajdzie się w Albumie? Spróbujesz? 🙂

Cele „Albumu Kanapek PKU”:
- urozmaicenie diety PKU
- popularyzacja potraw PKU
- promocja Wymienników Fenyloalaninowych

Najważniejsze zasady uczestnictwa przytoczone przez Przewodniczącą:

  • uczestnicy przygotowują obłożenie na kanapkę –
    z załączonym przepisem przygotowania oraz podaną w gramach ilością składników użytych do przygotowania potrawy – obowiązkowo!
  • używanie formy bezosobowej w opisie sposobu przygotowania potrawy np.: (umyć, pokroić)
  • użycie chleba PKU
  • /zapraszamy nie tylko osoby z PKU, ale wszystkich, dosłownie wszystkich, dla których owocowo warzywne fantazje kanapkowe są przyjazne. Niech podzielą się z nami swoimi doświadczeniami!
  • wykonanie zdjęcia gotowej kanapki na talerzu
    o średnicy 21 cm, od góry. Zdjęcie powinno być doświetlone i dobre jakościowo a najważniejsze powinno być zdjęciem wykonanym z góry tak aby widać było okrągły talerz
  • przykładowo podjemy jak wygląda zdjęcie samej kromki bez obłożenia

Pełny regulamin zostanie opublikowany na stronie pkuwroc.pl wraz z formatką do zamieszczania przepisu i zdjęcia.

W tym dniu Przewodnicząca mgr Katarzyna Bednarz wręczyła Pakiecik Powitalny PKU dla Mieszka pierwszego oraz Karola. Jest nam bardzo miło, że możemy Was powitać w naszej rodzinie PKU.

Dodatkowo Dolnośląskie Koło Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią organizuje rodzinno-integracyjne wyjście do GOair. Wyjście zaplanowane jest na 1 lutego 2020 roku. Już niedługo na stronie pkuwroc.pl pojawi się formularz zgłoszeniowy.

W czasie wykładów dzieci wykonywała własne ozdoby choinkowe w towarzystwie elfów. Dziękujemy firmie Vitaflo za organizację wspaniałej zabawy.

Na koniec mgr Marek Błachowski zaprosił na naszą „Gwiazdkę z Fenyloketonurią” Mikołaja, który wraz z naszą Mikołajką wręczali uczestnikom skromne upominki. To był najbardziej wyczekiwany moment przez wszystkie dzieci.

 

Tutaj znajdziecie zdjęcia z Mikołajem: -klik-

Dziękujemy wszystkim przybyłym na „Gwiazdkę z Fenyloketonurią”, bardzo cieszymy się, że z roku na rok jest nas coraz więcej i na bieżąco jesteście z nami.

Serdeczne podziękowania dla Profesora Wojciecha Witkiewicza dzięki, któremu możemy się spotkać we wspaniałej Sali we wspaniałych nastrojach. Z z racji obchodów 35-lecia szpitala dowiedzieliśmy się, że w Logo Szpitala WSS OBR istnieje serce z linii papilarnych kciuka, nikogo innego jak samego Pana Profesora Witkiewicza!.

Dziękujemy Naszej Pani Doktor lek. med. Renacie Mozrzymas za wspaniały wykład i prowadzenie „Gwiazdki z Fenyloketonurią”. Wsparcie podczas organizacji konferencji i nieocenione rady.

Dziękujemy Pani Ordynator dr Ewie Kochańskiej za podzielenie się z nami swoimi wspomnieniami.

Dziękujemy mgr Karolinie Kobiałce za wystąpienie, pomoc w przygotowaniu poczęstunku.

Dziękujemy Panu mgr Markowi Błachowskiemu za wystąpienie i wspaniałe upominki.

Dziękujemy dr n. o żywieniu Annie Czekajło-Kozłowskiej i jej inspirujące przepisy i wspaniałą prezentację.

Dziękujemy Pani mg Anecie Paluch  za wystąpienie, współudział w przygotowanie poczęstunku

Dziękujemy Przewodniczącej mgr Katarzynie Bednarz za wystąpienie, organizację konferencji, przygotowanie wszystkich szczegółów, za wspaniały poczęstunek PKU, ciężką pracę logistyczną i znalezienie czasu na pieczenie Murzynków PKU.

Dziękujemy Zarządowi Dolnośląskiego Koło Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią a w szczególności: Bożenie Kuteraś-Wybierale za przygotowanie upominków dla prelegentów, pracę z grafikiem i przygotowanie wydruku naklejek na kostki.

Annie Krawczyk za oklejenie kostek przyprawowych, pyszną karpatkę, wparcie w zakupach na konferencję i bycie cudowną Mikołajką w fantastycznej Świątecznej kreacji.

Ewie Mielnickiej za oklejenie kostek, upieczenie aż 100 szt. Murzynków PKU!!!.

Dawidowi Siemieńskiemu oraz  Krzysztofowi Galikowi za oklejenie kostek. Panowie stanęli na wysokości zadania i pokazali, że nie tylko damska część Zarządu ma tutaj coś do zrobienia…

Dziękujemy firmie Bezgluten za upieczenie specjalnie na naszą Gwiazdkę 80 Muffinek PKU oraz prowadzenie sprzedaży produktów niskobiałkowych.

Dziękujemy firmie Glutenex za prowadzenie sprzedaży produktów niskobiałkowych.

Warsztaty Psychologiczne

„Jak to powiedzieć: MAM FENYLOKETONURIĘ”

9 listopada 2019 roku odbyły się pierwsze Warsztaty Psychologiczne na Dolnym Śląsku, na które zaprosiła nas Poradnia Metaboliczna we Wrocławiu, Dolnośląskie Koło Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią oraz firma Mead Johnson Nutrition.
W deszczowe przedpołudnie spotkaliśmy się w Haston City Hotel.

Warsztaty były skierowane do rodziców dzieci z Fenyloketonurią w wieku od 6 do 10 lat. Na warsztaty były przygotowane dwie sale, jedna dla rodziców gdzie obywała się sesja z psychologiem. W drugiej dzieci uczestniczyły w zajęciach kreatywnych oraz słuchały tzw. bajek terapeutycznych

Wyjątkowe spotkanie z psychologiem, wymiana doświadczeń i głośne powiedzenie- moje dziecko ma Fenyloketonurię.

Warsztat rozpoczęła Nasza Pani Doktor lek. med. Renata Mozrzymas. W swoim wykładzie pokazała wielowymiarowość, złożoność fenyloketonurii i różne drzwi które należy otwierać ( w przenośni i dosłownie aby ją poznać).

Przede wszystkim Pani Doktor odwoływała się do własnego postrzegania choroby. Wykład Pani Doktor był wyjątkowy, ponieważ nie oceniał, nie dawał wytycznych, ale otwierał drogę do samoakceptacji i radzenia sobie z zaistniałą sytuacją. Nie ma prostej drogi do przyznania moje dziecko ma fenyloketonurię, ale musimy znaleźć taką, która będzie dla nas najlepsza.

Pani Doktor ma wieloletnie doświadczenie we współpracy z rodzinami z PKU i bardzo dobrze rozumie indywidualizm takiej komórki społecznej. Co najważniejsze Pani Doktor zna swoich pacjentów i potrafi trafnie określić z jakimi problemami borykają się rodziny. Wykład dodał nam otuchy i tym bardziej dał nam otwartą furtkę do mówienia o własnych emocjach.

Pani mgr Beata Pachońska specjalista psycholog od chorób przewlekłych, onkologicznych pozwoliła ujrzeć nam emocje i otworzyć się na nie.

Problem żywienia dziecka chorego na Fenyloketonurię na każdym etapie jest bardzo trudny. Każdy rodzic inaczej radzi sobie z emocjami dziecka i własnymi. Uczestnicy warsztatów bardzo szczerze dzieli się swoimi doświadczeniami i obawami, które towarzyszą im każdego dnia. Mimo, że dzieci rosną to obawy rodziców są bardzo podobne. Pani Psycholog instruowała nas jak rozmawiać z dziećmi, aby dodawać im pewności siebie i dać im swobodnie się rozwijać. Nazywaliśmy emocje jakie odczuwamy. Uczestnicy chętnie dzielili się swoimi przeżyciami, sytuacjami, które wzbudzają w nich lęk czy obawy. Pani Beta Pachońska starała się jak najlepiej zrozumieć to co się dzieje w rodzinie z osobą chorą przewlekle, jaki ma to wpływ na każdego członka rodziny. Emocje nie są złe, ponieważ „to nie fakty wzbudzają w nas emocje, ale sposób w jaki o nich myślimy”.

Pani psycholog uświadomiła nam, że to co dziecko słyszy i wie o fenyloketonurii determinuje jego dalsze losy, może osiągnąć wszystko, bądź podda się na samym starcie. Rola rodzica jest bardzo ważna, ponieważ oprócz pilnowania wszystkich parametrów diety, kontroli krwi, musi dać dziecku poczucie wsparcia, dopiero dzięki temu dziecko będzie mieć siłę na samodzielne i odpowiedzialne życie. Akceptacja przez rodzica choroby swojego dziecka ma wpływ na akceptację choroby przez samo dziecko, a to wszystko przekłada się na przestrzeganie zaleceń dietetycznych.

Warsztaty otworzyły inną perspektywę postrzegania fenyloketonurii, dla nas rodziców to choroba, z którą musimy się pogodzić i być silni, a dla naszych dzieci to życie pełne ograniczeń. To od nas zależy jak pomożemy dziecku zyskać samodzielność i jak przygotujemy je do życia. Jest to ogromna odpowiedzialność i wymaga pracy. Dlatego mamy nadzieję, ze warsztaty psychologiczne niebawem się powtórzą.

W czasie gdy rodzice rozmawiali z psychologiem, mali artyści stworzyli pluszaki ze skarpet i wykonali piękne rysunki dla swoich rodziców. Słuchali bajek i bardzo miło spędzili czas poznając się 😉

Na koniec zjedliśmy smaczny obiad PKU. Pyszną rozgrzewającą zupę marchewkową z imbirem, makarony na słodko i na słono oraz ratatui.

Reakcje uczestników po warsztatach były bardzo pozytywne. Bardzo podobały im się rozmowy, dyskusje. Cieszyli się, że nie są sami ze swoimi emocjami. Wszyscy zgodnie powiedzieli, ze takie warsztaty są potrzebne.

Serdecznie dziękujemy za wspaniałe warsztaty. Spotykajmy się, rozmawiajmy, ponieważ razem jesteśmy silniejsi 🙂 Warsztaty pokazały że takie rozmowy budują i otwierają na sposób radzenia sobie z fenyloketonurią. Trzeba rozmawiać!

Dziękujemy Firmie Mead Johnson Nutrition za zaangażowanie, za duży wkład finansowy w przygotowanie spotkania, za poczęstunek kulinarny i miłe upominki dla dzieci.

Dziękujemy Bożenie Kuteraś-Wybierale oraz Dawidowi Siemieńskiemu za udostępnienie zdjęć.