Przeskocz do treści

Dziś jest 19 października 2020 roku, szczególny dzień dla nas. Dzisiaj 93 urodziny obchodziłaby Pani Profesor Barbara Cabalska patronka Polskiego Dnia Fenyloketonurii (http://pkuwroc.pl/tag/barbara-cabalska/ ). Pani Profesor już nie ma wśród nas ale pamięć o niej będzie wieczna. Dziękujemy Pani Profesor za danie lepszego życia osobom z PKU!

Pamiątkowe zdjęcie zamieszczamy dzięki uprzejmości bratanka Pani Profesor Pana Krzysztofa Cabalskiego

Już teraz przygotowujemy się na świętowanie kolejnego Polskiego Dnia PKU, który tradycyjnie odbędzie się 4 grudnia 2020 roku,  bądźcie razem z nami!

Jesteśmy szczęśliwi, że właśnie w dniu Urodzin Pani Profesor możemy podzielić się z Wami dobrą nowiną, że właśnie niedługo ukaże się dodruk książki przeznaczonej dla osób zajmujących się dietą PKU, która właśnie jest dedykowana Pani Profesor Barbarze Cabalskiej  z uznaniem i podziękowaniem za ogromny wkład pracy w organizację pierwszych struktur Pediatrii Metabolicznej w Polsce, w 50-lecie rozpoczęcia badań przesiewowych noworodków w kierunku fenyloketonurii w Polsce. Jest to książka pod tytułem „DIETA JAK Z BAJKI, czyli dieta niskofenyloalaninowa” pod redakcją Renaty Mozrzymas i Joanny Żółkowskiej. Dzięki uprzejmości Pani Doktor Renaty Mozrzymas załączamy pamiątkowe zdjęcie, z dnia przekazania jednego z egzemplarzy w ręce Pani Profesor.

Sponsorem dodruku książki jest Firma Mead Johnson Nutrition. Dziękujemy!

Renata Mozrzymas, Joanna Żółkowska i Maria Nowacka z bukietem kwiatów dla Profesor Barbary Cabalskiej 2016 Warszawa

A oto prezentujemy Wam relację z Walnego zebrania Dolnośląskiego Koła Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią

W dniu 19 września 2020 roku odbyło się Walne zebranie DKPDzF. Spotkaliśmy się w nowym miejscu w Sali konferencyjnej Nadorze Business Point.

Na tę okoliczność przygotowaliśmy poczęstunek PKU oraz kawę i herbatę oraz………….

... płyn do dezynfekcji rąk! Ten ostatni oczywiście nie do spożycia, jakkolwiek miał śliczny przeźroczysty kolor i piękny zapach. Wszyscy mieliśmy założone maseczki  a witaliśmy się w stylu japońskim przez skinienie głowy lub w stylu amerykańskim przez machanie ręką!  

Dzięki uprzejmości i wsparciu firmy SYNPEKO otrzymaliśmy za darmo płyny do dezynfekcji rąk, za które bardzo serdecznie dziękujemy ☺️

Z zachowaniem wszystkich warunków bezpieczeństwa przeszliśmy do części wykładowej naszego zebrania.

Przewodnicząca Katarzyna Bednarz powitała wszystkich zebranych. Ze względu na małą liczbę uczestników z głosowaniem nad sprawozdaniem finansowym oczekiwaliśmy na II termin i przybycie większej ilości osób.

W związku z powyższym nasz gość Pani Doktor lek. med. Renata Mozrzymas przedstawiła nam wykład „Nowości w PKU”. Z uwagi na  małą liczbę uczestników i kameralną atmosferą wykład zmienił się w panel dyskusyjny.

Uczestnicy zadawali pytania Pani Doktor o dietę, o utrzymanie wagi oraz jak kontrolować zapotrzebowanie kaloryczne. Pani Doktor stworzyła grafikę, na której tłumaczyła zależności w przybieraniu na wadze a tolerancją kalorii.

Z nowości dowiedzieliśmy się, że ostatnio została opublikowana praca na temat współwystępowania otyłości i PKU, i ku temu jest ścisła zależność genetyczna. Praca została opracowana pod przewodnictwem Pana Profesora Mirosława Bik –Mulatanowskiego, podajemy link gdzie można zapoznać się z publikacją

 

Dla takich pacjentów z klasyczną PKU i potwierdzoną mutacją należy w diecie PKU nie tylko kontrolować Phe ale i też kalorie.

Rozmawialiśmy o przyszłości PKU i leczeniu. Przy okazji poruszyliśmy kwestię z preparatem Milupa PKU 2mix . Przedstawiliśmy pismo, które Dolnośląskie Koło Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią otrzymało od Ministerstwa Zdrowia w jako odpowiedź na nasze pierwsze pismo ze stanowiskiem w sprawie projektu wykazu refundowanych leków, środków spożywczych specjalnego przeznaczenia żywieniowego oraz wyrobów medycznych na dzień 2020-09-01 (Pełny tekst poniżej). Wiemy, że są czynione dalsze starania o refundację tego preparatu o niższej cenie przez Polskie Towarzystwo Fenyloketonurii. Do tej pory nie dostaliśmy odpowiedzi z Ministerstwa Zdrowia na nasz protest.

Później zrobiliśmy sobie krótką przerwę na kawę i ciastko i przeszliśmy do bardzo ważnej części spotkania, a mianowicie go do Sprawozdania merytoryczne oraz finansowego z całorocznej działalności DKPDzF w 2019 roku, które przedstawiła Przewodnicząca Katarzyna  Bednarz.

W 2019 r. odbyły się 3 zebrania-spotkania członków stowarzyszenia w dniach:

  • 6 kwietnia 2019r.,
  • 5 października 2019,
  • 7 grudnia 2019 r.

Po raz pierwszy 2 marca 2019 r zostały zorganizowane Warsztaty Mamusie PKU. które skierowane były dla młodych mam zaraz po otrzymaniu diagnozy PKU u ich dzieci. Celem tego spotkania jest przygotowanie do rozszerzenia diety u małych dzieci oraz rozmowy o emocjach. Gwoździem programu było własnoręczne oklejenie przez uczestniczki specjalnej kostki  „Zupy PKU”. Materiały zostały uprzednio opracowane dla WPhe niemieckich  przez lek. med. Renatę Mozrzymas oraz Panią dietetyk Elżbietę Bochenek (na co dzień zajmująca się dietą w szpitalu WSS OBR we Wrocławiu) a dzięki Pani Przewodniczącej  Dolnośląskiego Koła Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią Katarzynie Bednarz zostały opracowane i wykonane osobiście (!) wersje kostek zupkowych nawet w wymiennikach polskich!. Oklejanie kostek oraz sposób wykonania został szczegółowo omówiony podczas warsztatów przez z lek. med. Renatę Mozrzymas

Praktyczne realizowanie diety przeprowadzono na zorganizowanych chlebowych warsztatach kulinarno-dietetycznych. Warsztaty odbyły się na Uniwersytecie Przyrodniczym we Wrocławiu w dniach: 26 października 2019 r., 11 listopada 2019 r. a nawet w tym roku 18 stycznia 2020, cieszyły się ogromnym powodzeniem, że były aż 3 terminy!! I  Uczestnicy Warsztatów piekli chleby niskofenykoalaninowe / niskobiałkowe zgodnie z przepisami podanymi przez Jerzego Nogala a  przeliczonymi przez lek med. Renatę Mozrzymas i dr. n. o zdrowiu Annę Czekajło-Kozłowską . Na Warsztaty Koło zakupiło wszystkie dostępne chleby PKU, które najpierw każdy mógł pooglądać jako wystawę,  a pod koniec warsztatów  zostały one rozdane wśród uczestników.

Na cele warsztatów została zakupiona waga ELKa elektroniczczna kucharka, która przelicza produkty w wymiennikach fenyloalaninach. Jest to jedyna dostępna waga, która w swojej bazie ma dane o zawartości fenyloalaniny w normach polskich w produktach spożywczych. Każdy mógł osobiście przetestować jej funkcje i liczenie wymienników fenyloalaninowych polskich. http://www.orcan.pl/

Zrealizowano pierwsze warsztaty psychologiczne w dniu 9 listopada 2019 r. „Jak to powiedzieć: MAM FENYLOKETONURIĘ”. Warsztaty były skierowane do rodziców dzieci z Fenyloketonurią w wieku od 6 do 10 lat.

Rozmawialiśmy o naszych planach na rok 2021. Niestety pandemia Covid-19 teraz pisze scenariusze, i oficjalnie, jako że Wrocław jest dzisiaj w żółtej strefie, nie ma możliwości organizowania spotkań, czego bardzo żałujemy. Ze względu na pandemię nie będziemy realizować Warsztatów jednakże myślimy nad webinarami. Jest to zupełnie nowa forma więc wymaga od nas zaznajomienia się z realizacją takiego projektu. Niemniej my postaramy się przygotować niespodziankę na Polski Dzień PKU, przygotujemy specjalny PDF! Będziemy łączyć się z Wami za pomocą www. Zapraszamy!

Dodatkowo będzie możliwe zapisywanie się do Dolnośląskiego Koła Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią poprzez formularz online.

Każdy zapisany może otrzymać swoją kartę członka DKPDzF

Na koniec spotkania złożyliśmy serdeczne gratulacje dla naszej Pani Doktor lek. med. Renaty Mozrzymas za uzyskanie specjalizacji z pediatrii metabolicznej. Jesteśmy bardzo dumni i cieszymy się, że Pani Doktor dla nas pogłębia swoja wiedzę. Kibicujemy i życzymy jeszcze wielu sukcesów i realizacji naszych wspólnych planów i zamierzeń ❤️☺️

Dziękujemy wszystkim za przybycie. Czas pandemii jest dla nas wszystkich trudny i mamy nadzieję, że w niedługim czasie znów się spotkamy. Na koniec spotkania wszyscy uczestnicy otrzymali upominki w postaci produktów PKU.

Serdeczne podziękowania dla Pani Doktor lek. med. Renaty Mozrzymas za wygłoszenie wykładu.

Serdecznie podziękowania za organizację spotkania dla Bożeny Kuteraś-Wybierały, Anny Krawczyk i Katarzyny Bednarz.

Dziękujemy firmie Bezgluten za podarowanie makaronów i ciastek dla uczestników spotkania.

Już nie będziemy się powtarzać wpis z marca jest jak nigdy dotąd bardzo aktualny...

"Gwiazdka z Fenyloketonurią”

W dniu 7 grudnia 2019 roku odbyła się jak co roku Konferencja „Gwiazdka z Fenyloketonurią”, tym razem połączona z obchodami II Polskiego Dnia Fenyloketonurii

Ten wyjątkowy dzień spędziliśmy w Sali Audiowizualnej w Wojewódzkim Szpitalu Specjalistycznym OBR we Wrocławiu. Ostatnie w roku spotkanie jest jednym z najważniejszych. Wymaga wiele pracy, planowania, zamawiania, dopinania wszystkiego na ostatni guzik, aby było idealnie 🙂

Konferencję otwarł profesor Wojciech Witkiewicz dyrektor szpitala wspomnieniami związanymi z 35-leciem Szpitala, które będziemy świętować cały przyszły rok 🙂

Później mieliśmy wyjątkową przyjemność posłuchać Pani Sary Lewandowskiej, która swoim pięknym głosem wprowadziła podniosły nastrój. Kolęda i pastorałka w jej wykonaniu wprowadzała nas w świąteczny nastrój. (nagranie z występu)

Wykład Pani ordynator dr Ewy Kochańskiej również był poświęcony 35-leciu szpitala i funkcjonowaniu oddziału pediatrycznego. Pani Ordynator przybliżyła nam początki funkcjonowania oddziału oraz współczesne zadania realizowane przez oddział pediatryczny, którym zarządza Pani Ordynator. Przedstawiła nam swój zespół. Oraz złożyła życzenia świąteczne

Następnie wystąpiła Pani mgr Karolina Kobiałka przedstawiciel firmy Mead Johnson Nutrition. Podsumowała spotkania, które odbyły się z udziałem firmy. Spotkanie zorganizowane 5 października 2019 roku oraz pierwsze Warsztaty psychologiczne zorganizowane we współpracy z Poradnią Metaboliczną we Wrocławiu oraz Dolnośląskim Kołem Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią.

Wykład Naszej Pani Doktor lek. med. Renaty Mozrzymas pt.: „Polski Dzień Fenyloketonurii. Co nowego o PKU w 85 rocznicę jej wykrycia”. Najważniejszy wykład tego dnia. Pani Doktor przygotowała dla nas wiele niespodzianek. Nawiązała do odchodów równoczesnych 35-lecia Poradni Metabolicznej we Wrocławiu, . Przybliżyła nam historię „dziwnego serca”, które jest symbolem fenyloketonurii i jednocześnie logiem Dolnośląskiego Koła Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią Niebawem pojawi się na stronie pkuwroc.pl nazywa się „Pożeracz ćwiartek” i jest grą edukacyjną pomocną w nauce wymienników. Wspaniała rozrywka zapewniająca rywalizację i uzyskanie największej liczny punków z „pożarcia” 20 WPhe 🙂

Pani Doktor mówiła o sposobach leczenia fenyloketonurii w nawiązaniu do obecnych danych na świecie,. Niestety nie mogą być one zastosowane u wszystkich pacjentów *np., terapia BH4*, terapia enzymatyczna, część z nich na razie jest  w fazie badań Dlatego musimy skupić się na tym co jest tu i teraz w Polsce, czyli dieta niskofenylalaninowa oraz regularne przyjmowanie preparatu. W przeciwnym razie sami narażamy własne zdrowie. Pani Doktor pokazała zebranym jak wygląda „fenylometr” i jak jego stosowanie. Aktualnie jest on w fazie testów i wymaga odpowiedniego skalibrowania, aby wyniki były precyzyjne. Stosowanie takiego urządzenia byłoby bardzo przydatne w prowadzeniu codziennej diety, jednakże również wymaga to czasu. Pani Doktor pokazała nam ”mapę metaboliczną organizmu”. Jest to niesamowite przedsięwzięcie, które ciągle się rozwija a łączy w sobie badania genomu, metabolomu, mikrobiomu oraz diety. Bardzo ciekawie wygłoszony wykład, Pani Doktor przedstawiła nam aktualną sytuację PKU na  świecie i perspektywy leczenia.

Następnie wystąpił Pan mgr Marek Błachowski, który jest przedstawicielem Firmy Vitaflo. Zaprezentował uczestnikom sprawozdanie z kulinarnych pokazowych warsztatów japońskich oraz Spotkania w Gdańsku na 85 lecie PKU. Bardzo miłe wspomnienia i posumowanie ważnych dla nas wydarzeń. Prezentacja bardzo przyjemna i okraszona wspaniałymi zdjęciami.

Wystąpienie mgr Anety Paluch, która jest przedstawicielem Firmy Nutricia było bardzo miłe, dla uczestników, ponieważ mówiła o warsztatach chlebowych i wynikach pracy, którym były cudowne pachnące chleby PKU. Dodatkowo firma Nutricia wydała książkę kucharską o potrawach niskobiałkowych. W związku z tym, że książka zawiera normy polskie, specjalnie dla naszych Członków DKPDzF i pacjentów Poradni Metabolicznej we Wrocławiu, nasza Pani Doktor lek. med. Renata Mozrzymas przygotowała dodatek z normami niemieckimi. Dodatek zawierał przeliczone wszystkie przepisy. Jesteśmy ogromnie wdzięczni Pani Doktor.

Wykład dr n. o zdrowiu Anna Czekajło-Kozłowskiej „Zastosowanie wybranych przypraw w daniach PKU”. Pani Dietetyk przygotowała kilka potraw, wraz ze szczegółowymi przepisami. Dokładnie wyjaśniła jak stosować przyprawy i jakie ilości są bezpiecznie w diecie niskofenyloalaniowej. Wykład bardzo się nam podobał każdy zapisywał przepisy, żeby spróbować czegoś nowego. Przepisy na „Jabłkowy smalczyk z majerankiem”, „Sałatka z pieczonych buraczków z dresingiem musztardowo-miodowym”  czy „Pasta z pieczonej marchewki z czarnuszką”.

Na końcu wystąpiła Przewodnicząca Dolnośląskiego Koła Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią mgr Katarzyna Bednarz. Wystąpienie poświęciła II Polskiemu Dniu Fenyloketonurii. Przedstawiła statystyki zainteresowania naszym świętem, z roku na rok staramy się dotrzeć do jak największej ilości osób.

W związku z II Polskim Dniem Fenyloketonurii Pani Doktor lek. med. Renata Mozrzymas stworzyła dla nas „Kostkę przyprawową PKU”, wyjątkową i niepowtarzalną. Kostka zawiera 55 przypraw w jednej łyżeczce. Każda ścianka zwierająca przyprawy jest odpowiednio opisana w jakiej postaci występuje czy to granulat, liście czy może ziarenka. Kostka była oklejona przez Członków Zarządu: Annę Krawczyk, Ewę Mielnicką, Dawida Siemieńskiego, Krzysztofa Galika i Katarzynę Bednarz. Każdy okleił 30 sztuk kostek. Do środka kostki zostało włożone jedno ziarenko czarnego pieprzu, T\tworząc efekt dźwiękowy w kostce przy jej poruszaniu. Teraz każdy z nas może się nią cieszyć i próbować nowych smaków 🙂

Najważniejsza kwestią było jednakże Zaproszenie do „Albumu kanapek PKU”. Każdy może skonstruować własne obłożenie  na kanapkę i wziąć udział w konkursie. Może właśnie Twoja kanapka znajdzie się w Albumie? Spróbujesz? 🙂

Cele „Albumu Kanapek PKU”:
- urozmaicenie diety PKU
- popularyzacja potraw PKU
- promocja Wymienników Fenyloalaninowych

Najważniejsze zasady uczestnictwa przytoczone przez Przewodniczącą:

  • uczestnicy przygotowują obłożenie na kanapkę –
    z załączonym przepisem przygotowania oraz podaną w gramach ilością składników użytych do przygotowania potrawy – obowiązkowo!
  • używanie formy bezosobowej w opisie sposobu przygotowania potrawy np.: (umyć, pokroić)
  • użycie chleba PKU
  • /zapraszamy nie tylko osoby z PKU, ale wszystkich, dosłownie wszystkich, dla których owocowo warzywne fantazje kanapkowe są przyjazne. Niech podzielą się z nami swoimi doświadczeniami!
  • wykonanie zdjęcia gotowej kanapki na talerzu
    o średnicy 21 cm, od góry. Zdjęcie powinno być doświetlone i dobre jakościowo a najważniejsze powinno być zdjęciem wykonanym z góry tak aby widać było okrągły talerz
  • przykładowo podjemy jak wygląda zdjęcie samej kromki bez obłożenia

Pełny regulamin zostanie opublikowany na stronie pkuwroc.pl wraz z formatką do zamieszczania przepisu i zdjęcia.

W tym dniu Przewodnicząca mgr Katarzyna Bednarz wręczyła Pakiecik Powitalny PKU dla Mieszka pierwszego oraz Karola. Jest nam bardzo miło, że możemy Was powitać w naszej rodzinie PKU.

Dodatkowo Dolnośląskie Koło Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią organizuje rodzinno-integracyjne wyjście do GOair. Wyjście zaplanowane jest na 1 lutego 2020 roku. Już niedługo na stronie pkuwroc.pl pojawi się formularz zgłoszeniowy.

W czasie wykładów dzieci wykonywała własne ozdoby choinkowe w towarzystwie elfów. Dziękujemy firmie Vitaflo za organizację wspaniałej zabawy.

Na koniec mgr Marek Błachowski zaprosił na naszą „Gwiazdkę z Fenyloketonurią” Mikołaja, który wraz z naszą Mikołajką wręczali uczestnikom skromne upominki. To był najbardziej wyczekiwany moment przez wszystkie dzieci.

 

Tutaj znajdziecie zdjęcia z Mikołajem: -klik-

Dziękujemy wszystkim przybyłym na „Gwiazdkę z Fenyloketonurią”, bardzo cieszymy się, że z roku na rok jest nas coraz więcej i na bieżąco jesteście z nami.

Serdeczne podziękowania dla Profesora Wojciecha Witkiewicza dzięki, któremu możemy się spotkać we wspaniałej Sali we wspaniałych nastrojach. Z z racji obchodów 35-lecia szpitala dowiedzieliśmy się, że w Logo Szpitala WSS OBR istnieje serce z linii papilarnych kciuka, nikogo innego jak samego Pana Profesora Witkiewicza!.

Dziękujemy Naszej Pani Doktor lek. med. Renacie Mozrzymas za wspaniały wykład i prowadzenie „Gwiazdki z Fenyloketonurią”. Wsparcie podczas organizacji konferencji i nieocenione rady.

Dziękujemy Pani Ordynator dr Ewie Kochańskiej za podzielenie się z nami swoimi wspomnieniami.

Dziękujemy mgr Karolinie Kobiałce za wystąpienie, pomoc w przygotowaniu poczęstunku.

Dziękujemy Panu mgr Markowi Błachowskiemu za wystąpienie i wspaniałe upominki.

Dziękujemy dr n. o żywieniu Annie Czekajło-Kozłowskiej i jej inspirujące przepisy i wspaniałą prezentację.

Dziękujemy Pani mg Anecie Paluch  za wystąpienie, współudział w przygotowanie poczęstunku

Dziękujemy Przewodniczącej mgr Katarzynie Bednarz za wystąpienie, organizację konferencji, przygotowanie wszystkich szczegółów, za wspaniały poczęstunek PKU, ciężką pracę logistyczną i znalezienie czasu na pieczenie Murzynków PKU.

Dziękujemy Zarządowi Dolnośląskiego Koło Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią a w szczególności: Bożenie Kuteraś-Wybierale za przygotowanie upominków dla prelegentów, pracę z grafikiem i przygotowanie wydruku naklejek na kostki.

Annie Krawczyk za oklejenie kostek przyprawowych, pyszną karpatkę, wparcie w zakupach na konferencję i bycie cudowną Mikołajką w fantastycznej Świątecznej kreacji.

Ewie Mielnickiej za oklejenie kostek, upieczenie aż 100 szt. Murzynków PKU!!!.

Dawidowi Siemieńskiemu oraz  Krzysztofowi Galikowi za oklejenie kostek. Panowie stanęli na wysokości zadania i pokazali, że nie tylko damska część Zarządu ma tutaj coś do zrobienia…

Dziękujemy firmie Bezgluten za upieczenie specjalnie na naszą Gwiazdkę 80 Muffinek PKU oraz prowadzenie sprzedaży produktów niskobiałkowych.

Dziękujemy firmie Glutenex za prowadzenie sprzedaży produktów niskobiałkowych.

W dniu 5 października 2019 roku spotkaliśmy się w Sali Audiowizualnej Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego OBR we Wrocławiu. W otoczeniu skarbów jesieni  spotkanie otwarła lek. med. Renata Mozrzymas  od powitania wszystkich zebranych. Niestety ze względu na służbowe obowiązki Dyrektor Szpitala Profesor Wojciech Witkiewicz nie mógł być obecny.

Nasz gość specjalny Pan Profesor Mirosław Bik-Multanowski, który na co dzień jest kierownikiem Zakładu Genetyki w Krakowie wygłosił jako pierwszy wykład „Alternatywne ścieżki eliminacji fenyloalaniny i ich potencjalna rola w prewencji uszkodzenia mózgu w Fenyloketonurii”.

Pan Profesor mówił o celach badań genetycznych przeprowadzanych wśród osób chorych na Fenyloketonurię.

  • Identyfikacja genetycznego podłoża zamienności stężenia fenyloalaniny niezależnej od aktywności hydroksylazy fenyloalaninowej (PAH),
  • Możliwości zwiększenia precyzji leczenia dietetycznego,
  • Bardziej efektywna prewencja uszkodzenia mózgu u dzieci mam z PKU (zespół fenyloketonurii matczynej).”

Badania prowadzone przez Pana Profesora są prowadzone u chorych z genotypem R4804W/R4804W w przesiewie oraz z populacji chorych na Fenyloketonurię.  Program badań genetycznych jest bardzo interesujący, ponieważ w przyszłości może dać odpowiedź jakie inne czynniki wpływają na tolerancję Phe. Badanie transaminacji – jedyny, znany, istotny szlak metabolizmu fenyloalaniny. Dodatkowo prowadzone badania pokazują znaczną równicę stężenia kwasu fenylopirogronowego i fenylomlekowego u pacjentów przy podobnych stężenia Phe we krwi.

Wykład bardzo rozbudził naszą ciekawość i chęć poznania wyników badań Pana Profesora. Jest to niezwykle ważne, ponieważ w przyszłości da możliwość bardziej precyzyjnego leczenia chorych na fenyloketonurię. Z ciekawością będziemy śledzić pracę Prana Profesora.

Wykład naszej Pani Doktor lek. med. Renaty Mozrzymas nosił tytuł „Przyprawy w PKU”.
Bardzo gorący temat, ponieważ w kuchni najczęściej używamy standardowych przypraw sól, pieprz i zazwyczaj na tym koniec. Pani Doktor rozwiała wszelkie obawy pokazała nam  obliczenia ile fenyloalaniny jest w jednej łyżeczce.  Wspaniały wykład, który otwiera nam nowe możliwości w gotowaniu. Przecież  można bez obaw używać przypraw i wiedzieć ile dodatkowej fenyloalaniny wprowadzimy do dnia. Pani Doktor przedstawiła również zastosowanie przypraw w daniach słodkich i słonych.

Pozwolę  sobie zacytować Panią Doktor, to stwierdzenie oddaje główny sens i sposób korzystania z przypraw. Cytat z książki „Kuchnia w fenyloketonurii”

„Zawartość Phe jest różna w poszczególnych przyprawach. Przyprawy mogą w ogóle nie zawierać Phe  (0mg Phe/ 100g) jak np.: sól, cukier, lub mogą zawierać jej bardzo dużo, np.: kminek (780 mg Phe/ 100 g). Z reguły jednak przyprawy w proszku charakteryzują się tak intensywnym smakiem i zapachem, że często wystarczy ich dosłownie jedna szczypta na cały garnek zupy. Jedna szczypta papryki to nie jest nawet jeden gram  (7 mg Phe), jeżeli dalej tą szczyptę rozdzielimy na 3-4 lub więcej porcji, to uzyskamy ilości wręcz niepoliczalne. Stosunkowo dużo Phe zawierają przyprawy korzenne (pieprz, gałka muszkatołowa)”

Pani Doktor odniosła się również do przypraw warzywnych jak czosnek, czy cebula, mają one zdecydowanie mniej fenyloalaniny, dlatego w gotowaniu możemy użyć ich więcej. Jednakże powinniśmy uwzględnić je w bilansie dziennym. Dodatkowo przyprawy, które wrzucamy do zupy typu: ziele angielskie czy lisć laurowy, po to aby je później wyciągnąć gdy oddały cały swój smak i aromat i a fenyloalanina pozostaje w składnikach. Tu też bardzo dobra rada od Pani Doktor, jeżeli, ktoś lubi smak czosnku ale ma niską tolerancję może spokojnie używać  wyciśniętego soku z czosnku do potraw.

Zaprezentowane dane przez Panią Doktor były przez nią osobiście przeliczne na podstawie zawartości białka w jednej łyżeczce  przyprawy wg USDA * dane amerykańskie, które są  cudownym kompendium wiedzy na temat zawartości Phe w produktach, których nie ma w polskich tabelach składu żywności . W związku z taką skarbnicą wiedzy na spotkaniu 7 grudnia 2019 roku „Gwiazdka z Fenyloketonurią” będzie niespodzianka związana z tematem przypraw 🙂

Pani Doktor również zaprezentowała „Piramidę żywieniową PKU”. Co ciekawe pomimo iż wiele przypraw należy do tak zwanych bomb fenyloalaninowych * albowiem często jedne wymiennik fenyloalaninowy dla nich jest poniżej 10-15 g, to stanowią podstawę diety PKU, a to głównie przez to że nadają smak menu PKU przy często bardzo nielicznej zawartości Phe w jednej szczypcie przyprawy.

O wspaniałych przyprawach można mówić wiele i tak samo słuchać. Mamy nadzieję, że ten temat jeszcze nie raz się pojawi 🙂

Kolejny wykład wygłosił lek. med. Grzegorz Bera w wystąpieniu "Bibułka PKU- instrukcja oznaczania SKK (Suchej Kropli Krwi)”.

Pan Doktor zaprezentował metody pobierania kropli krwi do badań na bibułce. Omówił szczegółowo dostępne nakłuwacze oraz ich zastosowanie. Nawet nie zdawaliśmy sobie sprawy, ze rynek nakłuwaczy jest tak bardzo zróżnicowany. Jednakże należy zwracać uwagę na głębokość ukłucia i ilość pozyskiwanej krwi, ponieważ to stanowi głównie o jakości pobranej krwi na bibułę. Pan Doktor  omówił zasady prawidłowego wysuszenia bibułki oraz rozwiał wątpliwości odnośnie wysyłania krwi za pomocą przesyłek. Są do dyspozycji również i kurierzy .

Temat jest jak najbardziej na czasie i zawsze wzbudza emocje, dlatego ważne jest, aby przypominać ogólnie przyjęte zasady, w celu pobierania wyłącznie prawidłowej bibułki do badań stężenia Phe we krwi.

Pozostając w tematyce bibułek, wystąpienie Pani Kierownik Pracowni Badań Przesiewowych we Wrocławiu dr. n. biol. Anna Młynarczewska. Pani Kierownik zapraszała osoby do podpisania umowy na korzystanie z Platformy PKU, omówiła jak sprawdzić wynik. Jak również omówiła najważniejsze funkcję korzystania z Platformy PKU, którą znajdziecie na stronie pkuweb.pl.

Oczywiście nie mogło zabraknąć bibułki, Pani Kierownik prosiła o sprawdzanie w jaki sposób jest pobierana krew na bibułę. Omówiła sposoby badania i jak bardzo jest ważne aby  krążek był wysycony krwią w całości z jednej strony, przesiąkając na drugą. Były pokazane również bibułki prawidłowo nasączone. Jak widzimy na zdjęciu poniżej po prawej stronie maszyna wycina bardzo małe pola, z których bada się stężenie Phe we krwi. Dlatego tak ważne jest mocne nasączenie bibuły.

Ostatni wykład wygłosiła Przewodnicząca Dolnośląskiego Koła Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią mgr Katarzyna Bednarz  z wykładem „Wymienniki Wielkiej Wagi”. Tytuł trochę przewrotny ale faktycznie w wykładzie główną rolę grała waga.

Waga niezwykła to ELKa - Elektroniczna Kucharka [PKU] śledzi zawartość fenyloalaniny oraz  Wymienniki Fenyloalaninowe wg. Danych polskich . Co najważniejsze wagę tę wyszukała nasza Pani Doktor lek. med. Renata Mozrzymas!

Jest to urządzenie, które podłączone do komputera może liczyć dzienną dietę każdej osoby. Jak również posiłki niskofenyaloalaninowe gotowane dla całej rodziny. Program dołączony do wagi zawiera dane z Instytutu Żywności i Żywienia w Warszawie oraz *dane polskie) oraz  z  Departamentu Rolnictwa USA. Dlatego w chwili obecnej mogą korzystać z tej wagi osoby dla których jeden wymiennik fenyloalaninowy dla jabłka wynosi 125 g .

Zestaw ułatwia kontrolę diety w domu dzięki unikalnej funkcjonalności programu, w tym automatycznej komunikacji programu z wagą ELKaPlus (synchroniczne tarowanie oraz wskazania wartości ciężaru ważonych artykułów w programie i na wyświetlaczu LCD wagi).

ELKą możesz przyrządzić posiłek dla całej rodziny i jednocześnie określić wartość odżywczą jego porcji, podanej osobie kontrolującej dietę.”

„Spiżarnia” ELKijest bardzo bogata i zawiera ponad 1000 składników (w tym dania niedozwolone w Fenyloketonurii). Dodatkową opcja wagi jest możliwość dodawania własnych produktów do „spiżarni” oraz własnych autorskich potraw.

Ważne jest, aby dodać do wagi swoje ulubione  naczynia do gotowania (garnek, rondel) czy podawania potraw np.: dla dziecka, to ułatwi warzenie produktów i nie będzie wymagało przekładania warzyw z talerza na wagę. Zakres wagi od 0,5 g do 5 kg.

Przykład 1 Zupa jarzynowa, waga samych składników

Waga po ugotowaniu

Jedną z bardzo przydanych opcji jest możliwość odważenia porcji zupy, program policzy nam tą zupę jej kalorie oraz WPhe. Bardzo przydatną funkcją jest „powrót resztek”, czyli jeżeli dziecko nie doje swojej zupy program przeliczy nam ile zostało zjedzone.

Bardzo przydatną rzeczą jest możliwość generowania dzienników żywieniowych z prowadzonej diety za pomocą wagi.

Waga jest godna uwagi dla osób stosujących polskie WPhe, ponieważ waga korzysta z polskiej bazy składników. Trwają poszukiwania również wagi, która będzie przeliczać niemieckie WPhe.

Wagę można zobaczyć z bliska na warsztatach i zapoznać się z jej funkcjonalności, Przewodnicząca mgr Katarzyna Bednarz chętnie opowie o jej możliwościach i  w łatwy sposób nauczy z niej korzystać.

To był koniec części merytorycznej naszego Spotkania PKU Wrocław.

Na koniec Zastępczyni Przewodniczącej Bożena Kuteraś- Wybierała rozdała paczki z żywnością PKU od firmy Balviten.

Dziękujemy wszystkim, którzy licznie przybili na Spotkanie PKU Wrocław.

Serdecznie dziękujemy naszej Pani Doktor lek. med. Renacie Mozrzymas za prowadzenie spotkania , wspaniały wykład, współpracę i nieocenioną pomoc w organizacji Spotkania PKU Wrocław.

Bardzo dziękujemy naszym prelegentom Panu Profesorowi Bik-Mulanowskiemu, który przyjął zaproszenie i wygłosił wspaniały wykład.

Dziękujemy lek. med. Grzegorzowi Berze za wystąpienie.

Dziękujemy Pani Kierownik Pracowni Badań Przesiewowych dr n. biol. Annie Młynarczewskiej za wystąpienie.

Dziękujemy Przewodniczącej DKPDzF mgr Katarzynie Bednarz za wykład oraz upieczenie Muffinek PKU, współpracę i  pomoc w organizacji Spotkania PKU Wrocław.

Dziękujemy Zastępczyni Przewodniczącej Bożenie Kuteraś- Wybierale za upieczenie Murzynków PKU, przygotowanie pięknej dekoracji oraz pomoc w organizacji Spotkania PKU Wrocław.

Dziękujemy Pani Magdalenie Krzan za upieczenie Muffinek PKU i kruchych ciasteczek PKU, które bardzo szybko zniknęły J

Dziękujemy Panu Skarbnikowi Władysławowi Tomalakowi za pomoc w organizacji Spotkania PKU Wrocław.

Dziękujemy firmie Balviten za przesłanie produktów PKU dla uczestników spotkania.

Dziękujemy firmie Bezgluten,  za prowadzenie sprzedaży produktów niskobiałkowych.

A nade wszystko dziękujemy mgr Annie Komar przedstawicielowi Firmy MJN  za zaangażowanie, przygotowanie poczęstunku na Spotkanie PKU Wrocław i współpracę w organizacji Spotkania PKU Wrocław oraz za troskliwą opiekę nad dziećmi w czasie spotkania.