Przeskocz do treści

Warsztaty Japońskie
W dniu 28 września 2019 roku na zaproszenie Poradni Metabolicznej we Wrocławiu oraz firmy Vitaflo uczestniczyliśmy w pierwszych pokazowych warsztatach kulinarnych  pt.: „Co Japonia oferuje Fenyloketonurii”.
Spotkaliśmy się w słoneczne przedpołudnie w profesjonalnie urządzonym Studiu Kuchennym w galerii wnętrz DOMAR we Wrocławiu.  Przywitały nas stoły z pysznymi warzywami i dipami. Wszystko świeże i pachnące i kolorowe. Dodatkowo zapach aromatycznej kawy unosił się w powietrzu.
Bardzo liczna grupa Uczestników przybyła tego dnia na warsztaty. Wesołe rozmowy rozbrzmiewały. Wszyscy byli głodni wiedzy, doznań smakowych i ciekawi co będzie przygotowane w ramach Warsztatów Japońskich.
Spotkanie rozpoczęła wykładem lek. med. Renata Mozrzymas o Japonii, która jest w stanie nas bardzo zaskoczyć. Pani Doktor mówiła o częstotliwości występowania Fenyloketonurii w kraju Kwitnącej Wiśni. Poszukiwała produktów przyjaznych PKU. Występowanie Fenyloketonurii w Japonii jest zdecydowanie niższe niż w innych miejscach na świecie 1: 125 000. Wyjątek stanowi jedynie Nagasaki, w którym 1:15000 noworodków i ma PKU, tak samo jak
w Europie. Pani Doktor uczyła nas jak tworzyć japońską poezję minimalistyczną HAIKU.  Jak pisać HAIKU? Powinno składać się z trzech wersów, z których pierwszy jest pięcio-, drugi siedmio-, a trzeci znowu pięciosylabowy. W sumie jest więc haiku wierszem siedemnastozgłoskowym.
Z okazji Warsztatów Japońskich Pani Doktor wraz z uczestnikami  czyli Babcią Mieszka Pierwszego) stworzyła HAIKU o PKU.
Haiku Pani Doktor zostało przetłumaczone na język Japoński. A że w języku japońskim była inna liczba sylab stąd został stworzony inny model wiersza. W tłumaczeniu oznacza:
„Kolor, kształt i dźwięk
Jedzenia PKU smak
Powiew Japonii”
Uczyliśmy się jeść pałeczkami i jak zawijać sushi Rolls. Próbowaliśmy pysznej aromatycznej zupy.
Szef Adrian przygotował Sushi PKU w wielu niepowtarzalnych smakach. 
Sekretem okazuje się odpowiednie przygotowanie ryżu i użycie w jego gotowaniu octu ryżowego. Odpowiednia  konsystencja ryżu pozwoli na dokładne zawinięcie rolki w glony morskie. W rolkach można było znaleźć zielonego ogórka, paprykę oraz była rolka na słodko – dla najmłodszych.
Mieliśmy okazję spróbować zupyz glonami Wakame. Był również przygotowany deser ryżowy z mlekiem PKU z konfiturą truskawkową –słodki i pyszny.
Jedzenie nie tylko karmiło brzuchy, ale również  zmysły (wzroku- pod względem formy, kształtu, koloru, węchu, a potem i smaku, a nawet słuchu). Ważne jest też piękne podanie potrawy.
Kolejną atrakcją była możliwość napisania swojego imienia po Japońsku.
Hania po japońsku.  (film)
 
Pismo japońskie (jap. 日本語の表記体系 nihongo no hyōki taikei, system wyrażania języka japońskiego przy pomocy pisma. System zapisu języka japońskiego, składa się z trzech rodzajów znaków: pierwszy kanji, drugi sylabariusz hiragana, trzeci sylabariusza katakana. Wszystkie powstały w oparciu o pismo chińskie.
 Specjalny papier oraz pędzelek do tuszu. Wszystko wymagało spokoju i każdy uczestnik skorzystał z tej możliwości.
Jedna Pań z Japonii *(rodowita Japonka!)przygotowała dla nas wykład i powiedziała ciekawostki o swoim kraju. Uczyliśmy się liczyć do 4 😉 1- Ichi 2- Ni 3- San 4- Yon
Grupowo rozwiązywaliśmy przygotowany Quiz o Japonii.
- Jaki jest najwyższy szczyt w Japonii? Fujisan (3776 m n.p.m.).
- W jakim wieku mogą być zawierane są związki małżeńskie? Kobieta 16 lat, mężczyzna 18 lat.
- Nie jest grzecznym w Japonii okazywanie uczuć drugiej osobie jawnie, nawet przy powitaniu nie można podać ręki! Można się natomiast ukłonić.
- Aby pokazać, że danie które jemy nam bardzo smakuje to należy głośno mlaskać, świadczy to o docenieniu gospodarza, co z kolei w naszym kraju uchodzi wręcz za niegrzeczne.
Warsztaty były pełne śmiechu, smaku i ciekawostek o Japonii przeplatane zapachem, kolorem sushi. Pokazowe Warsztaty Japońskie PKU wprowadziły nas w inny wymiar gotowania. Dzięki nim jesteśmy pewni, że dla osób z PKU Świat Smaków stoi otworem, wystarczy użyć zamienników niskofenyloalaninowych tj. ryż PKU i dzięki temu danie japońskie będzie również PKU.
Dziękujemy Firmie Vitaflo za organizację Warsztatów, liczymy na kolejne, japońskie (!) dla tych co nie mogli być z nami J

85 lat PKU.

W tym roku przypada 85 rocznica odkrycia Fenyloketonurii.

Historia tego wielkiego odkrycia rozpoczyna się w 1934 r. W tym właśnie roku rodzina Egelandów, która miała dwoje upośledzonych umysłowo dzieci udała się do norweskiego lekarza i biochemika profesora Asbjorna Föllinga.

Professor dr med. Asbjørn Følling. 1888 - 1973
Źródło: https://snl.no/Asbj%C3%B8rn_F%C3%B8lling
Borgny i Harry Egeland z dziećmi Źródło: https://pediatrics.aappublications.org/content/105/1/89.figures-only

Dzieci urodziły się po prawidłowo przebiegającej ciąży i rozwijały się też prawidłowo w pierwszych miesiącach życia, ale z czasem zaczęły wykazywać oznaki uszkodzenia mózgu. Rodzice byli zrozpaczeni, ponieważ nikt nie mógł podać przyczyny upośledzenia dzieci, których stan ciągle pogarszał się Mama zaobserwowała że mocz ich dzieci ma charakterystyczny mysi zapach, i poszukiwała właśnie takiego lekarza, który jest równocześnie chemikiem i potrafi wyjaśnić skąd się bierze takie zjawisko.  Borny Egeland skontaktowała się z profesorem Föllingiem, który powiedział, że jest skłonny zbadać dzieci i wykonać diagnostykę biochemiczną. Poprosił, aby pobrała próbkę moczu od obojga. Badanie polegało na dodaniu chlorku żelaza do moczu. Był to tak zwany test Gerharda, ówcześnie bardzo powszechne badanie i służyło do wykrywania ketokwasów i acetonu. Mocz zmieniłby kolor na głęboki fiolet. To, co wydarzyło się w moczu obojga dzieci, było czymś innym. Po dodaniu chlorku żelaza do moczu, pojawił się bardzo głęboki zielony kolor, który zniknął po kilku minutach. Borny Egeland zebrała aż ponad 20 litrów moczu od dzieci ( w dobie tetrowych pieluch, i braku foliowych woreczków do podklejania którymi dysponujemy dzisiaj), aby profesor Fölling mógł przeprowadzać badania. Co było bohaterskim czynem gdyż upośledzone dzieci  nie miały kontroli nad fizjologią i nie współpracowały w twej materii. [1]

Profesor Fölling , postanowił wyizolować substancję, która nadawała ten zielony kolor. W latach 1934 roku nie były dostępne żadne techniki chromatograficzne, w procesie oczyszczania próbek. Głównym spostrzeżeniem i problemem w odizolowaniu substancji było to, że substancja „znikała” podczas próby jej oczyszczenia. Okazało się, że było  to spowodowane obecnością tlenu. Pracując
w atmosferze azotu problem został rozwiązany i można było kontynuować prace. Absjorn Foling wykazał, że substancją czynną, która nadała zielony kolor,
był keton fenylowy, substancja pochodząca z aminokwasu fenyloalaniny.

Słynna publikacja Asbjorna Føllinga ukazała się jesienią 1934 r. I była pierwszym ostatecznym dowodem na istnienie związku między metabolizmem fenyloalaniny
a rozwojem mózgu. Wkrótce potem wykazano, że choroba była spowodowana brakiem enzymu, który u zdrowych osób przekształca aminokwas fenyloalaninę
w tyrozynę. Brak tego enzymu powoduje nagromadzanie się fenyloalaniny
w organizmie, które doprowadzają do uszkodzenia mózgu.[2]

21 września 2019 r mieliśmy niezwykłą przyjemność uczestniczyć w konferencji „85 lat PKU” zorganizowanej przez Firmę Vitaflo w Gdańsku. Wydarzenie było bardzo uroczyste i podniosłe ze względu na zaproszonego gościa –
wnuka Asbjorna Follinga - dr Geir Ivar Fölling Elgjo 

Zaprezentował nam wspaniały I wzruszający wykład o pracy i życiu swojego dziadka. To niesamowite, że mieliśmy okazję spotkać się z żywą historią. Poznać wspaniałego człowieka, bardzo ambitnego a przy tym bardzo skromnego. Zdjęcia z prywatnego archiwum uzupełniały obraz znakomitej postaci Asbjorna Follinga. Patrząc na warunki pracy i skalę odkrycia nie opuszczało nas poczucie wdzięczności i pokory.
W bardzo skromnych warunkach laboratoryjnych stała się rzecz niesamowita. Powinniśmy pamiętać o naszych korzeniach i pielęgnować to dzięki czemu jesteśmy tu i teraz.

Zarząd Dolnośląskiego Koła Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią postanowił przyznać dr Geirowi Ivar Folling Elgjo tytuł „Małego Księcia PKU”. Na tę okazję został zamówiony  specjalny egzemplarz książki „Małego Księcia” w wersji angielskiej. Dodatkowo została napisana dedykacja i podziękowanie.

Na Konferencji Przewodnicząca DKPDzF Katarzyna Bednarz  wręczyła dr Geirowi Follingowi książkę.

Wykład zrobił na nas ogromne wrażenie i chcielibyśmy, aby wszyscy wysłuchali wykładu dr Geira Ivar Follin Elgjo i zaprosiliśmy go do nas do Wrocławia. Jesteśmy
w trakcie opracowywania szczegółów i mamy nadzieję, że wszystko się powiedzie 🙂

Na Konferencji mieliśmy możliwość wysłuchania równie ciekawych wykładów

Dr n. med. Jolanta Wierzba z Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego przedstawiła autorski wykład „Sława a zbuntowane geny”. Podczas wykładu zostały zaprezentowane dzieła artystów, którzy mieli problemy zdrowotne spowodowane chorobami genetycznymi. Było to min. Daltonizm, ślepota. Jedna z ciekawostek dotyczyła Edwarda Degas, który  chorował na chorobę Stargardta. Jest  to choroba  plamki siatkówki dziedziczona w sposób autosomalny recesywny, która dotyczy obojga oczu. Polega na postępującym spadku ostrości wzroku ale nie prowadzi
do ślepoty.

Wykład dr n. med. Joanny Jagłowskiej, Poradnia Metaboliczna Fenyloketonurii UCK w Gdańsku „Jest bibuła? Jest moc”. Na wykładzie zostały omówiony standardy pobierania krwi na bibułę oraz zalecenia częstotliwości przeprowadzania badań stężeń fenyloalaniny w poszczególnych grupach wiekowych.

Pani dr n. med. Joanna Jagłowska opowiedziała bardzo miłą historię o tym jak
dr Geir Folling został zaproszony na konferencję w Gdańsku. Trzy osoby, które widoczne są na zdjęciu przyczyniły się do tego 🙂

Od lewej dr n. med. Łukasz Kałużny, lek. med. Renata Mozrzymas, dr Geir Ivar Foling Elgjo, dr n. med. Joanna Jagłowska oraz nieobecna na zdjęciu dr n. med. Agnieszka Chrobot.

Kolejny bardzo interesujący wykład dr n. med. Agnieszka Chrobot „ADHD w PKU”.

Pani doktor mówiła o rozpoznawaniu objawów u dzieci syndromów choroby i genezy zaburzeń. Na co zwrócić uwagę przy diagnostyce ADHD.

Wykład dr n. med. Łukasza Kałużnego z Klinki Gastroenterologii Dziecięcej i Chorób Metabolicznych i Katedry Pediatrii UM w Poznaniu, „Współpraca w PKU lekarz/pacjent”.

Cenne wskazówki dotyczące relacji lekarz – pacjent oraz osób bliskich.

Na końcu wystąpiła lek. med. Renata Mozrzymas z wykładem „Liczenie Phe w PKU metodą klockową”

Pani Doktor przybliżyła zgromadzonym zasady stosowania Klocków Dietetycznych PKU oraz zaprezentowała magiczną kostkę PKU, którą każda z zaproszonych rodzin otrzymała w prezencie. Magia oczywiście dotyczyła nie tylko  wymienników fenyloalaninowych, ale też wagi kuchennej która te wymienniki sama liczy.

Zdjęcia pokazujące Wymiennik na talerzu wzbudziły największe zainteresowanie oraz prosty sposób liczenia Wymienników.

Dodatkowo podzieliła się z nami doświadczeniami z Konferencji z Węgier. Ciekawostka Wszyscy z PKU na Węgrzech stosują takie same tabele składu wartości odżywczej jak my we Wrocławiu i całym województwie Dolnośląskim i Opolskim, czyli niemieckie:)

Jest nam bardzo miło, że Pani Doktor podczas swojego wykładu wspomniała o współpracy z Dolnośląskim Kołem Przyjaciół z Fenyloketonurią. 

Pani Doktor Zaprezentowała również owoce naszej współpracy. Wykonane przez Przewodniczącą Katarzynę Bednarz na podstawie wytycznych i danych Pani Doktor - Klocki Zupowe na konferencję na Węgrzech (w oryginalnym jezyku węgierskim a także  angielskim) oraz  oczywiście  w języku polskim  na warsztaty Mamusie PKU (zarówno w wersji  WPhe niemieckich jak i polskich). 

Punktem kulminacyjnym Konferencji była uroczysta kolacja organizowana przez Firmę Vitaflo oraz występ zaproszonych przez firmę  jedynych w Polsce Glass Duo (grających w tandemie: ….), którzy grają na szklanej harfie. Szklana harfa to taki instrument, który składa się tylko z kieliszków o różnych średnicach, a poprzez ruch ręki zmoczonej wodą po brzegu takiego kieliszka generuje się różny dźwięk.

Oczywiście nasza dziecięca wrocławska reprezentacja wiodła prym w części rozrywkowej. Każdy sam mógł zobaczyć i wygenerować taki dźwięk na specjalnie przygotowanych do tego celu egzemplarzach pokazowych. Taki instrument, o takich gabarytach jest jedyny w Europie.

Po Konferencji uczestnicy i obecni członkowie Dolnośląskiego Koła Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią zostali zaproszeni na zwiedzanie Gdańska przez Gdańskie Stowarzyszenie Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią. Dziękujemy serdecznie Pani Przewodniczącej Grażynie Socha za wspaniale spędzony czas.

W tym roku przypada 80 rocznica wybuchu II Wojny Światowej (1 września 1939 rok) Symbolicznym przeżyciem było odwiedzenie Poczty Polskiej w Gdańsku, w której odbyło się jedno z pierwszych starć zbrojnych II wojny światowej. Obrona Poczty Gdańskiej w Wolnym Mieście  Gdańsku była zorganizowana przez grupę pocztowców. Zmasowany atak na gmach Poczty Gdańskiej miał bardzo dramatyczny przebieg. W skutek, którego po wielogodzinnej akcji zbornej i dokonanych zniszczeń budynku została zdobyta przez Niemieckie siły zbrojne.

Pokochaliśmy Gdańsk, i z dużą przyjemnością tam powrócimy. Zapach morza, wąskie uliczki,  dotyk piasku, szum morza, smaki kuchni PKU, uścisk dłoni, a przede wszystkim miła wspaniała atmosfera!

Bardzo dziękujemy Firmie Vitaflo za organizację wspaniałej konferencji, było nam bardzo miło uczestniczyć w tym historycznym wydarzeniu.

[1] https://snl.no/Asbj%C3%B8rn_F%C3%B8lling

[2] https://nbl.snl.no/Asbj%C3%B8rn_F%C3%B8lling

W piękne słoneczne przedpołudnie spotkaliśmy się ochoczo w Szpitalu
Spotkanie PKU Wrocław odbyło się 6 kwietnia 2019 r w Szpitalu WSS OBR we Wrocławiu w iście wiosennych nastrojach. Aura za oknem, w to sobotnie przedpołudnie, rozpieszczała słońcem.

Prof. dr hab. n. med.  Wojciech Witkiewicz, dyrektor Szpitala, otworzył spotkanie i złożył wszystkim przybyłym serdeczne życzenia z okazji zbliżających się Świąt Wielkanocnych.

Następnie Pani Ordynator Oddziału Pediatrycznego dr n. med. Ewa Kochańska złożyła wspaniałe życzenia Świąteczne.

Na Spotkaniu PKU Wrocław  mieliśmy przyjemność gościć Kierownika Kliniki Gastroenterologii Dziecięcej i Chorób Metabolicznych I Katedry Pediatrii Uniwersytetu Medycznego im.  Karola Marcinkowskiego w Poznaniu - Prof. dr hab. n. med. Jarosława Walkowiaka . Pan Profesor wygłosił wykład – „Fenyloketonuria- zalecenia i realia”.

Podczas tego wykładu zostały poruszone bardzo istotne kwestie kontroli i regularnych badań wśród pacjentów Poznańskiej Poradni Metabolicznej. Bardzo obrazowe statystyki, które czasem zaskakiwały. Mianowicie regularność przeprowadzanych badań z oznaczeniem Phe wraz z wiekiem pacjenta maleje, co za tym idzie pojawia się coraz więcej nieprawidłowych wyników. Dodatkowo  Pan Profesor  J. Walkowiak mówił również o zagrożeniu nadwagą i otyłością wśród osób z PKU. Uświadamiał jak ważne są regularne kontrole w poradni metabolicznej wraz z oceną psychologiczną.

Pozostając w temacie chorób i PKU swój wykład przedstawiła lek. med. Renata Mozrzymas „Choroby i objawy u pacjentów z fenyloketonurią”. Przedstawione zostały choroby, które w oparciu o statystyki amerykańskie mogą częściej  występować   u pacjentów z PKU. Niestety jako że dużo dorosłych osób z PKU nie przestrzegających zaleceń dietetycznych choroby te mogą dotykać, nawet tych  zdiagnozowanych  bardzo wcześnie,   to że dieta PKU powinna być na całe życie to wiemy,  ale  szkoda że tak dużo osób o tym zapomina.

Bardzo emocjonujący wykład pod względem problematyki i częstości występowania chorób. Między innymi pani Doktor omówiła jednostki chorobowe tj.:

- tiki,
- autyzm,
- zaburzenia odżywiania,
- niepełnosprawność intelektualna,
- nerwica natręctw,
- zaburzenia behawioralne i osobowości, i inne.

Bardzo ważnym wykładem był również zaprezentowany przez dr n. o żywieniu Annę Czekajło  z Zakładu Dietetyki Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu  „Ile to ma kalorii?- dieta niskoenergetyczna w PKU". Pani Dietetyk  skupiła się na odchudzeniu posiłków ze zbędnych kalorii. Wykład zaangażował uczestników którzy wspólnie z  Panią prelegentką odchudzali posiłki ze zbędnych składników bądź zmniejszali ilości użytych składników w przykładowych daniach. Skrupulatne obliczania ilości wymienników fenyloalaninowych  w posiłku i zawartości w nich kalorii bardzo dobrze uzmysłowiły uczestnikom jak łatwo można przesadzić  z ilością spożywanych kalorii.

Następnie wykład o „Kobiecie Roku 2019- Mamusia PKU” przedstawiła Przewodnicząca Dolnośląskiego Koła Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią mgr Katarzyna Bednarz.
Podczas wykładu przedstawiono postać Pearl Buck, laureatki nagrody Nobla w dziedzinie literatury z roku 1938, która prywatnie była matką dziecka z PKU. Przewodnicząca mówiła również o nowym projekcie realizowanym przez Koło DKPDzF „MAMUSIE PKU”, została przedstawiona fotorelacja i omówione zostały Klocki „Zupy PKU” , które miały inaugurację właśnie na tym spotkaniu specjalnie z tej okazji przygotowane przez naszą Panią Doktor i Panią mgr Elę Bochenek.
Również tego dnia powitaliśmy w naszym gronie Dominika i Szymona, którym został wręczony Pakiecik Powitalny PKU. Serdecznie witamy przyszłych degustatorów Zupek PKU 😉
O trudach i wyzwaniach nie tylko dietetycznych mówiła mgr Aneta Paluch z firmy Nutricia. Pani  magister uchyliła obecnym rąbek swojego prywatnego życia i swojej pasji w wykładzie „Wyzwanie- motywacja- działanie”. Bieganie, bo o nim właśnie mowa ,   temat o trudnościach i pokonywaniu własnych słabości. Bezcenny wykład o życiu i dążeniu do celu. Gratulujemy Pani  magister startu w Półmaratonie i wsparcia w nim ze strony córki i życzymy dalszych wspaniałych sukcesów.
Na koniec zostało omówione przez Przewodniczącą DKPDzF  sprawozdanie finansowe oraz sprawy organizacyjne.
Serdecznie dziękujemy wszystkim prelegentom za wygłoszone wykłady.
Dziękujemy wszystkim uczestnikom Spotkania PKU Wrocław, że byliście z nami 🙂
Dziękujemy Pani  Doktor Renacie Mozrzymas za prowadzenie spotkania i wspaniałą organizację Spotkania PKU Wrocław.
Dziękujemy Pani Anecie Paluch , przedstawicielce Firmy Nutricia za pomoc w zorganizowaniu Spotkania PKU Wrocław  oraz  umożliwienie wykonania zdjęć w foto budce, zajęcia kreatywne dla dzieci 🙂 oraz przedświąteczne upominki.

Dziękujemy Przewodniczącej DKPDzPKU Katarzynie Bednarz oraz  jej zastępcy Pani Bożenie Kuteraś-Wybierale za organizację i upieczenie ciasteczek na Spotkanie PKU Wrocław.
Dziękujemy Panu Skarbnikowi Władysławowi Tomalakowi za pomoc w organizacji Spotkania PKU Wrocław.
Dziękujemy również firmom Bezgluten i Glutenex za sprzedaż produktów niskobiałkowych.
Dziękujemy również za produkty niskobiałkowe od firmy Balviten, które zostały rozdane uczestnikom spotkania w załącznikach przedświątecznych.
W imieniu Zarządu Dolnośląskiego Koła Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią składamy Państwu życzenia cudownych Świąt Wielkanocnych, aby zwłaszcza w tym czasie nie pofolgować sobie ani w kaloriach ani w fenyloalaninie! Trzymamy dobrą PKU FORME!