Przeskocz do treści

Międzynawowy dzień PKU, to dzień solidarności  nie tylko pacjentów z fenyloketonurią i ich rodzin, ale wszystkich tych, którzy pomagają właśnie tym rodzinom, począwszy od  lekarzy, dietetyków, naukowców, firm farmaceutycznych produkujących leki dla PKU, producentów żywności ubogofenyloalaninowej. Ale Szczególne miejsce jest dedykowane sponsorom, pomagającym osobom z PKU, finansującym badania naukowe, bez których często wiele programów, spotkań, konferencji nie mogłoby zaistnieć. W tym dniu chcemy powiedzieć, że jesteśmy, jesteśmy RAZEM i sobie wzajemnie pomagamy!

Ten dzień 28 czerwca 2022 pokazuje nam, że niezbędna jest współpraca i pomoc międzynarodowa dla osób z PKU, i właśnie w tym roku bezpośrednio w niej uczestniczyliśmy, z czego jesteśmy dumni i chcielibyśmy się naszymi działaniami podzielić z Wami!

W tym roku w Międzynarodowym Dniu PKU na stronie www.pkuwroc.pl pragniemy podziękować wszystkim, którzy zaangażowali się w pomoc pacjentom z Ukrainy, będącymi pacjentami Poradni Metabolicznej we Wrocławiu. Wspólnie Poradnia Metaboliczna WSS OBR/patronat Prof. Wojciecha Witkiewicza/  wraz z Dolnośląskim Kołem Przyjaciół Dzieci z PKU wystosowali apel o wsparcie finansowe dla potrzebujących uchodźców wojennych z PKU na terenie Dolnego Śląska. Obecnie bardzo dziękujemy firmom i osobom prywatnym które odpowiedziały na nasz apel przekazując środki finansowe na realizowanie tej pomocy:

Lista: Kolejność alfabetyczna Kolor żółty dedykowany jest „ZŁOTYM SPONSOROM”

Car Center Spółka Z O.O. Ul. Muchoborska 7 54-424 Wrocław

Cejs Sp. Z O.O. Spółka Komandytowa Wagonowa 5-7 53-609 Wrocław

Gołębiowski Waldemar

Krawczyk Anna wraz z koleżankami z pracy

Kuczborski Radosław

Mercedes-Benz  Mirosław Wróbel Z O.O Ul. Graniczna 4a 54-610 Wrocław

Mozrzymas Renata

Synpeko Sp. Z O.O. Ul. Stawowa 75-77 55-002 Dobrzykowice Dolnośląskie

A także tym, którzy nie ujawnili swojego nazwiska

Pomoc także była oferowana przez producentów żywności PKU poprzez paczki żywnościowe:

Balviten /paczki żywnościowe/

Bezgluten Sp. z o.o /paczki żywnościowe/.

Osobne podziękowanie kierujemy w kierunku firmy Nutricia , Vitaflo, którzy zabezpieczali pacjentów z Ukrainy w preparaty lecznicze, zanim ustanowiono prawo na mocy którego lekarz potem mógł wystawiać recepty refundowane. Dziękujemy! Dziękujemy farmaceutom, którzy stanęli na wysokości zadania i sprawnie realizowali wystawione recepty.

Perspektywa niesienia pomocy nie byłaby możliwa gdyby nie wsparcie Darczyńców o Wielkim Sercu, którzy zareagowali na nasz apel, zgodny z mickiewiczowskim mottem: ”Miej serce i patrzaj w serce”

W naszym Kole osobą odpowiedzialną za koordynowanie pomocy na Dolnym Śląsku naszym przyjaciołom z PKU z Ukrainy, będącą w bezpośrednim kontakcie z potrzebującymi  jest zastępczyni Przewodniczącej Bożena Kuteraś-Wybierała. Wspieraliśmy  uchodźców z PKU w pierwszych krokach w nowej sytuacji oraz pomagaliśmy zorganizować się na miejscu w Polsce. Za otrzymane pieniądze Dokonywaliśmy zakupu żywności PKU i wypiekaczy do chleba PKU Cieszymy się, że to właśnie od nas pierwszych najczęściej Pani doktor Mozrzymas dowiadywała się o swoich nowych pacjentach z PKU z Ukrainy.

Przesyłamy do wiadomości wszystkich podziękowanie Pani Viktorii Voitsechowska. , które bardzo nas wzruszyło i uważamy, że dzień 28 czerwca , międzynarodowy dzień PKU jest szczególnym czasem, aby właśnie to podziękowanie zacytować:

Dużym wydarzeniem było majowe sobotnie przedpołudnie 14 maja 2022 roku spotkaliśmy się w Arboretum w Wojsławicach. Był to niesamowity dzień, który zbiegł się pomiędzy Dniem Matki na Ukrainie- 9 maja, a dniem Matki w Polsce= 26 maja.  Na spotkanie zaprosiła nas Poradnia Metaboliczne WSS OBR we Wrocławiu oraz firma Vitaflo.  Pierwsze osobiste spotkanie twarzą w twarz, bez maseczki, po dwóch latach! W pięknym otoczeniu przyrody odbywała się Warsztaty Klockowe prowadzone przez Panią Doktor dr n. med. Renatę Mozrzymas. Pani Doktor zaprosiła do współpracy i prowadzenie grup warsztatowychz Uniwersytetu Medycznego Wrocła: Panią dietetyk mgr Klaudię Koniakowską  oraz studentki Dietetyki a także  dobrze nam znaną z Mamuś PKU Pani mgr Elżbietę Bochenek oraz Panią Marylkę Hamkało z Oddziału Pediatrycznego WSS OBR. 

To wspaniałe uczucie zobaczyć się, porozmawiać i oczywiście nauczyć się czegoś nowego.  Dodatkowo mogliśmy poznać nowe koleżanki i kolegów z Ukrainy. Celem spotkania była polsko-ukraińska integracja.

Wszyscy uczestnicy z zacięciem wzięli się do pracy. Osoby z Ukrainy, które od niedawna zaczęły stosować Wymienniki fenyloalaninowe świetnie sobie poradziły. Nasza Pani Doktor była dumna z tak zaangażowanej grupy i ich szybkiej nauki.

Poniżej prezentujemy zdjęcia z Warsztatów.

To właśnie na spotkaniu w Wojsławicach przygotowaliśmy niespodziankę dla, która została zasponsorowana przez Mercedes-Benz Mirosław Wróbel Sp. z o.o. Wrocław, dzięki którego wsparciu Stowarzyszenie mogło zakupić dla każdej rodziny z Ukrainy wypiekacze do chleba.  Ten wielki gest pozostanie na zawsze w sercu naszych przyjaciół, bo od tej pory chleb PKU będzie dla nich pachniał Polską. W ten sposób w chwilach rozterki, nawet jak kurier na czas nie dowiezie zamówienia z pieczywem PKU, czy jak w sklepie będą puste pułki ze specjalną żywnością, to samemu będzie można upiec chleb PKU, bez względu pod którym dachem się w danym momencie się przebywa. Przyjęło się mówić w starym polskim zwyczaju że wędka lepsza od ryby. Maszynka do pieczenia chleba daje odrobinę niezależności i wolności, której z całego serca życzymy Ukraińcom i to nie tylko przy wypieku chleba. Dzięki takiemu wparciu Rodziny z Ukrainy będą samodzielne mogły upiec swój ulubiony chleb PKU. Jak wiadomo chleb jest podstawą diety PKU dlatego umiejętność jego samodzielnego upieczenia jest bardzo ważna wręcz egzystencjonalna.

Dr Renata Mozrzymas jako przedstawiciel Poradni Metabolicznej oraz Pani Ewa Mielnicka jako przewodnicząca DKPDzF wręczają prezent ufundowany przez Firmę Grupa Wróbel Mercedes-Benz.

Na spotkaniu w Arboretum na wszystkich  uczestników czekała niespodzianka.

Nowa wspaniałe dzieło Pani Anny Szpakowskiej-Kujawskiej, która jest wybitną malarką i rzeźbiarką z Wrocławia.Panią Szpkowską-Kujawską znacie z prezentowanej na naszych stronach galerii „Kwadraty zaokienne”  (http://pkuwroc.pl/tag/kwadraty-zaokienne/)

W Arboretum nasza Pani Doktor Renata Mozrzymas zaprezentowała Wymiennik. Dzieło Pani Szpakowskiej-Kujawskiej. Niesamowite jest to, ze elementami tego dzieła sztuki są powiązane NASZE KLOCKI, na których umieszczamy wymienniki!  Te, chociaż wywodzące się z tego samego produktu podstawowego - klocka- są po prostu artystyczne! Niepowtarzalne. Nam się po prostu bardzo dzieło podoba. Jest piękne i wyjątkowe.

Okazuje się, że właśnie teraz jest do zobaczenia we Wrocławiu wystawa prac Anny Szpakowskiej Kujawskiej pt.: „Rozbijając mrok”.

Jest do zobaczenia w galerii 66P przy ul. Księcia Witolda 66 (Piekarnia). Wstęp jest wolny.

Wystawę „Rozbijając Mrok” Anny Szpakowskiej-Kujawskiej można odwiedzać do 8 lipca 2022 roku

Więcej szczegółów na stronie galerii https://66p.pl/rozbijajac-mrok-anna-szpakowska-kujawska

Prezentujemy kilka zdjęć z wystawy, które przesłała do nas Pani Doktor Renata Mozrzymas.

Serdecznie Was zapraszamy do odwiedzenia tej wspaniałej wystawy. Zachęcamy do odwiedzenia w dniu dzisiejszym! Tym razem nie jest to wirtualna wystawa jak 2 lata temu w postaci zaokiennych kwadratów. Co prawda nie można dzieł dotykać na wystawie, ale można nacieszyć oczy i uwiecznić na pamiątkę między innymi dzieła zbudowane z tych samych kostek co są nasze kostki wymiennikowe Phe!

Zapraszamy i świętujmy, to nasz Międzynarodowy Dzień PKU!

Jak sobie radzić  w trudnej sytuacji ekonomicznej na Święta Wielkanocne

Renata Mozrzymas, Pola Latała, Nikola Ostańska

Obecna sytuacja geopolityczna powoduje wiele zamieszania, nie tylko na froncie, ale też na różnych rynkach, w tym m.in. spożywczych.  Z racji postępującej inflacji, także zamykania niektórych fabryk czy sklepów, zmniejsza się dostępność  wielu produktów spożywczych, a z drugiej strony dodatkowo zmniejsza się możliwość nabywcza pieniądza. Pozostaje nadal wyzwaniem dla pacjenta z PKU, kontynuowanie diety ubogofenyloalaninowej, zwłaszcza gdy i tak wąski asortyment produktów PKU dodatkowo się redukuje a ceny produktów ubogofenyloalaninowych rosną w górę. Artykuł dedykujemy nie tylko polskim rodzinom wśród których są osoby z PKU, ale zwłaszcza uchodźcom z Ukrainy z dziećmi z fenyloketonurią, którzy w pierwszym okresie pobytu w Polsce po 24.02.20222  tym bardziej mają trudną sytuację ekonomiczną i często wymagają wsparcia finansowego.

W sytuacji, kiedy musimy zaciskać pasa i liczyć każdy grosz, pierwszą rzeczą na którą wtedy nie możemy sobie pozwolić, to takie luksusy jak podane poniżej w tabeli nr 1. odpowiedniki PKU.

Tab.1. Ceny porównawcze wybranych produktów spożywczych i ich odpowiedników ubogofenyloalaninowych PKU /opracowanie:  Katarzyna Bednarz/.

W trudnej sytuacji ekonomicznej pozostaje nam wybór najtańszych produktów PKU, oraz takich tanich warzyw i owoców z dodatkami węglowodanowymi i tłuszczowymi, aby wystarczyło pieniędzy do końca miesiąca. Taka dieta PKU może będzie bardziej monotematyczna, ale cenowo przystępna, a przede wszystkim będzie spełniała warunki zachowania zdrowia/mamy na uwadze to,  że w Polsce preparaty lecznicze będące dietetycznymi środkami spożywczymi o specjalnym medycznym przeznaczeniu są refundowane przez Państwo, czyli potocznie mówiąc są na ryczałt/. Preparat leczniczy to nie tylko substytut białka. Zabezpiecza on osobę z PKU także w niezbędne minerały i witaminy i ma też swoje kalorie.

Generalnie produkty PKU zastępujące białko /chleby PKU, makarony PKU, bułki PKU, sery PKU, mleko PKU, kaszki PKU/ są prawie 4-5 razy droższe od zwykłych produktów wysokobiałkowych. Wyżej przedstawiona tabela wskazuje, że te różnice w cenie pomiędzy produktami zwykłymi a produktami specjalistycznymi PKU mogą być nawet wielokrotnie większe nawet do 14 x w przypadku całkiem nawet podstawowego produktu jakim jest mąka PKU. Nie każdy pacjent z PKU może sobie pozwolić na droższe produkty w celu urozmaiceniu diety. Również firmy oferujące takie produkty dyktują sobie różne ceny, od bardzo wysokich po niższe, jedno jest pewne - ceny produktów naszych polskich fabryk są nieporównywalnie tańsze od zagranicznych. Oto wybrane produkty ubogofenyloalaninowe najtańsze z rodzimych fabryk polskich do których należą /odczyt z www. Z dnia 01.04.2022/: Balviten, Bezgluten, Glutenex /, / cena odnosi się do opakowania- druga rubryka lub  ceny 1 kg produktu-ostatnia rubryka/

Tab.2.  Wybrane WPhe ubogofenyloalaninowe o korzystnej cenie na opakowanie lub 1 kg

Listy najtańszych produktów zostały pracowicie wyszukane i zebrane w jedną całość przez studentki Dietetyki Uniwersytetu Medycznego Wrocławskiego z Wydziału Farmakologii, Panią Polę Latała i Panią Nikolę Ostańską będące na stażu w Poradni Metabolicznej WSS OBR i z wybranych produktów zostały przez nie opracowane przykładowe jadłospisy na 20 WPhe/dane cenowe są sprzed około 2 tygodni, czyli 01.04.2022/.  Zawartości Phe w produktach pochodzą od producenta,  WPhe dla warzyw i owoców wg. danych niemieckich/Arbeitskres-Pädiatrische Diätetik im VDD 1998/, a dodatków kalorycznych wg. danych producenta lub danych wg. Kunachowicz H, Nadolna I, Przygoda B, Iwanow K. Tabele składu i wartości odżywczej żywności. Instytut Żywności i Żywienia. Warszawa 2018 PZWL. Przygotowując się do opracowania ekonomicznego menu, studentki zwróciły uwagę, że tego samego dnia centy niektórych produktów mogą się różnić znacznie np. nawet o 9 zł, na 1 kg produktu, co jest już znaczną sumą, wobec tego polecamy przed wyjściem na zakupy zapoznać się z najnowszymi cenami sklepów internetowych, które są uaktualniane na bieżąco.

Tab.3. WPhe warzywne o korzystnej cenie przypadającej na 1 kg lub porcję /kolejność alfabetyczna/.

Tab.4. WPhe owocowe o korzystnej cenie przypadającej na 1 kg lub porcję /kolejność alfabetyczna/

Dodatkowo w zależności od pory roku mamy do czynienia z rożną dostępnością produktów, nazywamy ją sezonową. Dlatego do tabeli zostały wybrane produkty łatwo dostępne w obecnym sezonie.  

Przyjęło się uważać, że najlepsze ceny są w dużych supermarketach ,  zachęcamy jednak zawsze zacząć od najbliższego zieleniaka, który oferuje swoje specjalne ceny, które mogą okazać się jeszcze lepsze. Nie warto czasami dopłacać po 2 bilety tramwajowe i dedykować swój czas na dłuższą podróż  do sklepu, aby zapłacić coś tylko o parę złoty mniej. Ale jeżeli kupujemy więcej produktów w dobrych ofertach to taki wyjazd na pewno się opłaca. Wtedy jednak należy rozważyć, aby przygotować posiłki na parę dni i część z nich przeznaczyć do zamrożenia, aby zachowywały swoją świeżość/uwaga nie poleca się zamrażania potraw z ziemniaków/.

Tolerancja Phe = 300 mg Phe, jeżeli podzielimy na nominał wymiennika/15 mg Phe/ oznacza to że w ciągu doby można zjeść tylko 20 WPhe. Co to są za porcje, są napisane w gramach przy nazwie danego produktu owocu lub warzywa , a tuż obok w nawiasie kwadratowym jest podana kaloryczność tej porcji.

Tab.5. Produkty o zerowej lub minimalnej zawartości Phe, które nie mają WPhe, tylko kalorie /kolejność alfabetyczna/ z podana ceną gramatury i 1 kg

Tab.6. Produkty  tzw. dodatki do diety PKU /kolejność alfabetyczna/ z podaną ceną 1 opakowania i 1 kg

Samo menu jest bardzo proste,  proszę przyjrzeć się przykładowym jadłospisom  zapisanym w PDF-ach

  1. Należy ustalić należną tolerancję Phe/np. 300
  2. Ustalić ilość WPhe na dobę /np. 300:15= 20 WPhe
  3. Ocenić kaloryczność preparatu / każdy ocenia indywidualnie swój preparat
  4. Kaloryczność diety do ułożenia = zapotrzebowanie dzienne minus kaloryczność preparatu. Na kaloryczność diety składa się suma kalorii z kwadratów kwadratowych każdego WPhe oraz kaloryczność przede wszystkich produktów węglowodanowych PKU i wysokokalorycznych dodatków bezfenyloalalninowych jak cukier czy oleje.
  5. Czym więcej trzeba kalorii w diecie, tym większy powinien być udział produktów węglowodanowych PKU
  6. Owocowe WPhe do 3 na dobę, a pozostałe WPhe to warzywne.

Wymienniki owocowe i warzywne wystarczy zważyć godnie z podanymi wartościami 1 WPhe. Do przygotowania menu wszystkie warzywa i owoce są poddawane standardowemu myciu i oczyszczaniu. Przypominamy, że waga pojedynczego WPhe to masa produktu gotowego do spożycia /czyli ziemniak bez skórki, jabłko bez ogryzka, czy śliwka bez pestki etc…/zawierająca 15 mg Phe.

Pomimo niespokojnych czasów, życzymy Spokojnych Świąt Wielkanocnych, i teraz dopiero właśnie takie powtarzane od lat tradycyjne polskie życzenia nabierają WIELKIEGO znaczenia.

Wszystkim życzymy po prostu SPOKOJNYCH Świąt Wielkanocnych! I Smacznego!

🐰Tutaj obiecana fotorelacja z pakowania paczek na Zajączka dla Członków naszego Koła.🐰

Przekazujemy wiadomość od naszej Pani Doktor dr n. med. Renaty Mozrzymas a w niej kilka informacji oraz wspaniały prezent dla Pacjentów z Ukrainy.

"Uwaga, pierwsi pacjenci z Ukrainy zgłaszający się do Poradni Metabolicznej we Wrocławiu liczą dietę w PKU w oparciu o DANE NIEMIECKIE /!/ czyli podobnie jak większość pacjentów z Dolnego Śląska, dlatego apeluję aby pomagać im według tych samych tabel.

W związku z powyższym przygotowałam w prezencie nową kostkę wg danych stosowanych w Klinice na Ukrainie.

Przypominam, że wg. tych samych danych niemieckich są opracowane wszystkie przepisy w książkach "Kuchnia w PKU", czy "Z miłości do Intelektu". Informacje o WPhe przedstawiamy przede wszystkim dla Polaków goszczących osoby z PKU z Ukrainy, którzy chcieliby pomóc a nie wiedzą jak, mogą pomóc np. przygotować sałatkę warzywną zgodnie z wymiennikami warzywnymi. /w języku polskim z normami niemieckimi jest pod linkiem: http://pkuwroc.pl/iv-polski-dzien-fenyloketonurii/ Do prowadzenia diety potrzebna jest waga kuchenna elektroniczna (dla tych, którzy takiej nie mają), którą dla pacjentów z Ukrainy na terenie Dolnego Śląska zakupiło Dolnośląskie Koło Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią. Przygotowanie dania PKU będzie najlepsze i najbardziej zaskakujące z Waszej Strony."