Przeskocz do treści

Międzynarodowy Dzień PKU gości w naszych kalendarzach od niedawna, od 5lat. W 2013 roku delegaci na konferencji ESPKU (Europejskie Towarzystwo Fenyloketonurii i Zaburzeń Pokrewnych leczonych podobnie jak Fenyloketonuria) podnieśli rangę dotychczasowego Europejskiego Dnia PKU do  światowego poziomu, czyli ustanowili Międzynarodowy Dzień PKU na dzień 28 czerwca. Na konferencji byli  obecni przedstawiciele krajów Europy i Stanów Zjednoczonych. [1] Wcześniej bo w roku 2008 był po raz pierwszy obchodzony Europejski Dzień PKU.

Z tego okresu, 10 lat temu. Powstał kwiatek PKU (autorstwa lek. med. Renaty Mozrzymas) który towarzyszył od samego początku obchodom tego święta. A skąd się on wziął, czytaj dalej…

Data 28 czerwca nie jest przypadkowa, ponieważ jest to data urodzin dwóch prekursorów w PKU, a mianowicie Roberta Guthrie i Horsta Bickela.

Kilka słów o tych dwóch ważnych dla nas postaciach:

Robert Guthrie (1916 – 1995)

Rysunek 1 https://www.pkuday.org/about/

był amerykańskim naukowcem, który rozpoczął badania przesiewowe noworodków.[2]W latach 60 opracował metodę przesiewową, oznaczania fenyloalaniny w suchej kropli krwi na bibule filtracyjnej. Pozwoliło ono na wykrycie PKU w okresie bezobjawowym, już u noworodka, zanim doszło do uszkodzenia mózgu”[3]

Horst Bickel (1918 – 2000)

Rysunek 2 https://www.pkuday.org/about/

Był niemieckim lekarzem, który wprowadził obowiązkowe badania przesiewowe noworodków w sowim kraju. Zespół dr Bickl'a opracował pionierską metodę leczenia PKU poprzez podawanie preparatu aminokwasowego pozbawionego całkowicie fenyloalaniny. Dodatkowo Horst Bikel nakręcił niespełna 10 minutowy film o losach Sheili Jones chorej na PKU. Dzięki temu informacja o chorobie dotarła do wielu ludzi.[4]  Ten film można oglądać do dzisiaj na stronach WWW.

Dzisiaj badania przesiewowe są obowiązkowe w całej Europie i Stanach Zjednoczonych.

Rysunek 3 https://www.pkuday.org

Na dzień dzisiejszy Międzynarodowy Dzień PKU staje się bardziej widoczny: nowo utworzone logo pojawia się w jasnoniebieskim, zielonym i granatowym kolorze. Pas wokół globu symbolizuje ogólnoświatową solidarność pacjentów PKU i ich pragnienie publicznego postrzegania. Dodatkowo stowarzyszenia organizują happeningi związane z przekazywaniem wiedzy o PKU.[5]

 

Z historii Poradni Metabolicznej we Wrocławiu i DKPDzF:

Nasze pierwsze Święto PKU odbyło się 10 lat temu. Po raz pierwszy Pani Doktor Renata Mozrzymas i Poradnia Metaboliczna we Wrocławiu wraz
z Dolnośląskim Kołem Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią świętowali Europejski dzień PKU – teraz Międzynarodowy wraz z urodzinami ojca PKU Roberta Guthriego.

Tego dnia została zapoczątkowana piękna tradycja tworzenia kartek o tematyce PKU…kartek niezwykłych, bo wysyłanych do Pracowni Badań Przesiewowych z podziękowaniem za wykonywanie badania z suchej kropli krwi.

foto by Renata Mozrzymas
foto by Renata Mozrzymas

W chwili obecnej kiedy w ramach RODO jest niedopuszczone, aby pracownicy laboratorium ustnie udzielali wyniki badania Phe, tym bardziej ten miły gest narysowanie własnymi rękami karteczki z życzenia z okazji Międzynarodowego dnia Guthriego- jest miły i ciepły.  Powstawały piękne kartki…

Jest to wspaniały gest, który zamierzamy co roku kontynuować.

W dniu 23 czerwca 2018 roku spotkaliśmy się w 10 rocznicę Dnia PKU.

Był to szczególny dzień, a mianowicie Dzień Ojca.

Czyli świętowaliśmy Guthriego jako Ojca PKU!

Wspaniałe wykłady i historie przytoczone w tym dniu stanowią naszą historię.
Dr n. med. Ewa Kochańska opowiedziała o początkach pracy z dziećmi z PKU o pracy w Klinice Pediatrii i Gastroenterologii oraz na Oddziale Pediatrycznym w Wojewódzkim Szpitalu Specjalistycznym. Początki leczenia i jak wyglądała diagnostyka w latach 80-tych i 90-tych, w porównaniu do dzisiaj stosowanych metod.  Następnie lek. med. Renata Mozrzymas opowiedziała o bilansie metabolicznym i początkach swojej pracy. Pani Doktor zaprezentowała również niepublikowane wcześniej zdjęcia z prywatnego archiwum oraz opowiadała jak wygląda praca w pracowni przesiewowej oraz kilka ciekawostek.

Czy wiedzieliście, ze niebieska kropka na naszych bibułach jest używana jedynie na Dolnym Śląsku i woj. Opolskim? To był pomysł Pani kierownik mgr Ewy Majewskiej aby poprzez nasączenie niebieskim atramentem pokazywać jak poprawnie należy nasączać kółko, ale jednoznacznie bibułka ta informowała, że dotyczy ona tylko pacjenta który jest w kontroli PKU, w odróżnieniu do innych całkowicie białych bibułek. Stąd właśnie powstał pomysł na kwiatek PKU, którego płatki to nasączone kółeczka krwią na oznaczenia Phe z suchej kropli krwi.

 

Wyruszyliśmy razem w podróż cofnęliśmy się o 10 lat…
Pani Doktor opowiedziała o historycznym dniu obchodów Europejskiego Dnia PKU w szpitalu o osobach obecnych i ważnych w naszej historii.

Następnie sylwetkę profesora Roberta Guthriego przybliżyła nam Pani mgr Anna Komar z Mead Johnson Nutrition. Mówiła o szczególnych osiągnięciach i znaczeniu pracy profesora. Również wspominała naszą Polską historię o PKU a mianowicie Panią prof. Barbarę Cabalską, która nadzorowała i koordynowała badania przesiewowe oraz kształciła nowe kadry medyczne do prowadzenia pacjentów z fenyloketonurią. Nasza Pani Doktor Renata Mozrzymas również odbywała szkolenie u Pani Profesor Barbary Cabalskiej.

Następnie o Międzynarodowym Dniu PKU oraz o obchodach pierwszego dnia PKU w Poradni Metabolicznej opowiedziała mgr Katarzyna Bednarz, przewodnicząca DKPDzF. (Wykład został już przedstawiony we wcześniejszej części tego opracowania)

 

 

Pani dr nauk o zdrowiu Anna Czekajło „Dieta PKU na upały".  Mówiła jak się przygotować na upały i jak radzić sobie, aby nie dopuścić do odwodnienia organizmu. Przedstawiła kilka fajnych przepisów na smakową wodę o raz lody sorbetowe. Jak widać w dieta na upały może być bardzo przyjemna.

O rzeczy praktycznych ale bardzo istotnych był wykład mgr inż. Dawida Siemińskiego (członka zarządu DKPDzF), który odpowiadał na pytania odnośnie „Problemów z otrzymywaniem poczty e-mail, przykładowe przyczyny i sposoby rozwiązania”. Wykład bardzo potrzebny, ponieważ komunikacja z Wami odbywa się drogą e-mailową w związku z tym trzeba wiedzieć jak sobie poradzić w tej sytuacji.

 

Najważniejszym punktem spotkania była praca nad kartkami z okazji Międzynarodowego Dnia PKU. Duzi i mali zabrali się do pracy i efektem są piękne kartki, które powstały z myślą o tym szczególnym dla nas dniu.

Powstały piękne prace,
w których widać zaangażowanie i niesamowity talent naszych najmilszych. Oczywiście były też nagrody.

Wszystkie kartki były tak piękne, że trudno było podjąć decyzję i wyłonić te najładniejsze, w związku z tym wszyscy autorzy zostali nagrodzeni.

10 lat temu był piękny tort a dziś dla wszystkich obecnych firma Bezgluten upiekła pyszne Muffinki PKU, które ułożyliśmy w kształcie Wieeelkieeeego Seeerca.

To był wspaniały dzień za który Wam dziękujemy. Wasze uśmiechy
i serdeczne słowa są najwspanialszą częścią spotkań PKU.

Aby tradycji stało się zadość

Tytuł małego księcia PKU w tym roku został nadany dr Mariuszowi Ołtarzewskiemu

Dziękujemy!

Serdeczne podziękowania dla Pani Doktor Renaty Mozrzymas za wykład oraz prowadzenie spotkania PKU Wrocław oraz Dr n. med. Ewie Kochańskiej za wspaniałą sentymentalną podróż.

Dziękujemy bardzo Pani Annie Komar z firmy Mead Johnson Nutrition,
za wspaniały poczęstunek i materiały do tworzenia kartek.

Dziękujemy członkom zarządu DKPDzF a przede wszystkim Bożenie Kuteraś-Wybierale oraz Beacie Sokolińskiej za szczególne zaangażowanie w organizowaniu spotkania.

Dziękujemy firmie Bezgluten za dostarczenie i zaopatrzenie nas
w produkty niskobiałkowe, współpraca z Wami to przyjemność.

Dziękujemy firmie Balviten za przesłanie produktów niskobiałkowych, które zostały rozdane na spotkaniu Pacjentom z PKU.

Katarzyna Bednarz

[1] https://www.pkuday.org/about/

[2] https://www.robertguthriepku.org/

[3] ed. R, Mozrzymas, J, Żółkowska, 2015: Dieta jak z bajki. s. 3

[4] Red. R, Mozrzymas, J, Żółkowska, 2015: Dieta jak z bajki. s. 2

[5] https://www.pkuday.org/

Warsztaty klocowe PKU

Dzień Dziecka

W dniu 9 czerwca 2018 r. odbyły się Warsztaty klockowe PKU połączone
z Dniem Dziecka. Organizatorem była Poradnia Metaboliczna WSS OBR Wrocław
lek. med. Renata Mozrzymas wraz z firmą Vitaflo, której przedstawicielem jest Pani Gabriela Terlicka.

Gorący sobotni dzień okazał się być idealny do aktywności na świeżym powietrzu. Wioska Indiańska Tipi Town z przewodnim hasłem dietetycznym:
„Co Indianie jedzą na śniadanie”… w Kamieńcu Wrocławskim była wspaniałym miejscem spotkania i świetnej zabawy.

foto by Katarzyna Stachurska-Rexha

Hou Cola! Co po Indiańsku oznacza dzień dobry!

foto by Anna Krawczyk
foto by Anna Krawczyk

Rozpoczęliśmy chwilę po 10:00 warsztatami klockowymi PKU, w oparciu o gry z zastosowaniem wymienników fenyloalaninowych. Pierwotnie miały być one prowadzone przez studentów Zakładu Dietetyki Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu, ale ostatecznie tylko jedna studentka zaszczyciła nas swoją obecnością, i poprowadziła jedną grę opracowaną przez studentów Pt. „Time’s up”, natomiast ster pozostałych gier został przejęty przez rodziców z koła PKU. Niektóre gry studenckie pierwotnie przedstawione przez Panią Doktor, wymagały wielu modyfikacji, do tego stopnia, że całkowicie zmieniły swój charakter i powstały dwie gry autorskie zupełnie nowe przygotowane specjalnie dla uczestników Warsztatów.

Gry, w które mieliśmy okazję zagrać to:

  1. Zielona Łąka PKU
  2. Cmok PKU, czyli pocałunek dietetyczny
  3. Time’s up
  4. Zgadnij co to?
  5. Kulinarny pojedynek
foto by Anna Krawczyk
foto by Anna Krawczyk

Niekwestionowany HIT Warsztatów to „Zielona Łąka PKU” gra ulepszona i świetnie przygotowana przez Bożenę Kuteraś-Wybierałę i jej córkę Zuzię.

Gra zebrała najwięcej naklejek od uczestników. Dużo śmiechu ale przede wszystkim gra na czas pełna emocji
i zwrotów akcji, połączona z układaniem dań niskofenyloalaninowych. Bardzo dużo zadań ale przez to gra była bardzo atrakcyjna, uczestnicy wracali, żeby zagrać jeszcze raz.

 

foto by Anna Krawczyk
foto by Anna Krawczyk

Grę „Cmok PKU” opracowała na tę okazję Pani Doktor Renta Mozrzymas. Gra Pani Doktor była oparta na losowości, ponieważ danie składało się z klocków losowanych z zamkniętymi oczami. Było to nie lada wyzwanie, aby z przypadkowych produktów stworzyć posiłek. Śmiech uczestników i dobra zabawa przyczyniła się do stworzenia nowych dań. Pani Doktor przyznała, że wyszły wspaniałe przepisy. Mamy nadzieję, że pojawią się w Poradniku PKU Wrocław.

 

Grę „Tim’s Up” prowadziła Pani Karolina Dobrowolska, studentka dietetyki. Gra miała również duże powodzenie, ponieważ trzeba było włożyć sporo wysiłku, żeby stworzyć danie zgodnie z wylosowanym opisem: na słono czy na słodko, śniadanie, obiad czy kolacja, 3,4 czy 5 wymienników. Jednakże gracze byli wyśmienici i nawet takie reguły gry nie stanowiły problemu.

Grę „Zgadnij co to?” prowadziła Beata Sokolińska, która stała na straży zasad i pilnowała uczestników. Okazuje się, że nie tak łatwo zgadnąć co jest na klocku mając do dyspozycji tylko kilka pytań, Czy to jest owoc?, czy to jest bombka fenyloalaninowa? Gracze musieli wykazać się świetną znajomością wymienników fenyloalaninowych.

foto by Anna Krawczyk

Kolejna gra to „kulinarny pojedynek” prowadzona przez Katarzynę Bednarz polegała na ułożeniu  smacznego
i wysoko punktowanego dania z wylosowanych 5 klocków PKU. Gra szybka i zaskakująca kreatywnością graczy. Najbardziej urzekający był wymyślony mus z dyni.

Ogromne brawa dla uczestników, którzy wzięli udział w grach. Czas przeznaczony na gry tak szybko zleciał, że nie wiadomo kiedy minęły ponad 2 godziny. Bardzo się cieszymy, że Wam się podobało granie z nami.

foto by Anna Krawczyk

Oczywiście najlepsi gracze otrzymali wspaniałe nagrody. Serdecznie im gratulujemy i mamy nadzieję, że na kolejnych warsztatach klockowych PKU wszyscy będą równie aktywnie uczestniczyć w grach. Dla wszystkich uczestników była jak zwykle podarunki od Firmy Vitaflo związane
z uczestnictwem w warsztatach.

Po intensywnym graniu przyszedł czas na posiłek. Bardzo atrakcyjne menu PKU przygotowała firma Vitaflo. Duże ukłony i podziękowania dla Szefa kuchni bo wszystkie dania PKU były pyszne. Nie tylko my wracaliśmy po dokładkę.

foto by Anna Krawczyk
foto by Anna Krawczyk
foto by Anna Krawczyk

Pozostałe atrakcje związane z indiańskimi zwyczajami toczyły się również w międzyczasie. Właściciele Tipi Town przygotowali wiele atrakcji dla tych małych i trochę większych.

 

Na terenie wioski indiańskiej kryły się wskazówki do quizu.

Uczestnicy bacznie rozglądali się, aby nic nie przeoczyć. Konkurs strzelania z łuku wyłonił najdzielniejszych myśliwych.

 

foto by Katarzyna Stachurska-Rexha

Maluchy mogły oglądać króliczki, chować się w Tipi (rodzaj namiotu, charakterystyczny dla społeczności indiańskiej), bawić się na drewnianym statku.

foto by Anna Krawczyk

Bardziej cierpliwi uczyli się jak zrobić indiańską wyplatankę, nawlekali koraliki i malowali indiańskie pióropusze.

foto by Justyna Karwas

Tyle atrakcji i tylko jeden dzień. Było wspaniale – dziękujemy serdecznie Pani Doktor Renacie Mozrzymas za wspaniałe prowadzenie warsztatów, śmiech i cudownie spędzony czas.

Serdecznie dziękujemy Pani Gabrieli Terlickiej przedstawicielowi firmy Vitaflo za dopilnowanie wszystkiego, wspaniałą organizację i świetną współpracę.

 

Przede wszystkim dziękujemy wszystkim Wam, którzy spędziliście ten czas razem
z nami.