Przeskocz do treści

Zarząd Dolnośląskiego Koła Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią zaprasza na Walne Zebranie członków.

Zebranie odbędzie się: 26 czerwca 2024 roku o godzinie 17:00

W sali konferencyjnej: Nadodrze business point ul. Biskupa Tomasza Pierwszego 4-6, 50-343 Wrocław

Harmonogram Walnego Zebrania:

  1. Otwarcie Walnego Zebrania przez Przewodniczącą DKPDzF.

2. Wybranie komisji skrutacyjnej.

3. Przyjęcie porządku obrad.

4. Przedstawienie sprawozdania merytorycznego z działalności Stowarzyszania za 2023 rok.

5. Przedstawienie sprawozdania finansowego za 2023 rok.

6. Głosowanie nad podjęciem uchwały zatwierdzenia sprawozdania finansowego oraz udzieleniem absolutorium dla Zarządu Stowarzyszenia za 2023 rok.

7. Wybory do Komisji Rewizyjnej.

8. Podjęcie uchwały o zmianie siedziby Stowarzyszenia.

9. Omówienie planów oraz projektów podjętych przez Stowarzyszenia na rok 2024/2025.

10. Dyskusja, wolne wnioski.

11. Zakończenie zebrania.

W przypadku niezebrania kworum w I terminie zostaje wyznaczony II termin Walnego Zebrania zostaje wyznaczony na 26 czerwca 2024 roku o godzinie 17:35.

Na zebraniu będzie można opłacić składkę członkowską oraz wpłacić darowiznę na cele ststutowe naszego Stowarzyszenia.

Dokonując darowizny będzie można otrzymać swój egzemplarz Albumu Kanapek PKU lub naszego pięknego Fenka.

Zapraszamy.

"Gwiazdka z Fenyloketonurią 2019 rok"
10.30- 10.35 Prof. dr hab. n. med. Wojciech Witkiewicz
                       Życzenia Świąteczne i Noworoczne
10.35- 10.50 Dr n. med. Ewa Kochańska
                      35-lecie Oddziału Pediatrycznego WSS OBR
                      Powitanie zaproszonych gości
II POLSKI DZIEŃ PKU
Przygotowanie Laurki dla Profesor Barbary Cabalskiej
 
10.50- 11.20 lek. med. Renata Mozrzymas „Polski Dzień Fenyloketonurii. Co                               nowego o PKU w 85 rocznicę jej wykrycia”.
11.20- 11.35  mgr Marek Błachowski- przedstawiciel Firmy Vitaflo-                                                  Sprawozdanie z kulinarnych pokazowych warsztatów japońskich oraz                          Spotkania w Gdańsku na 85 lecie PKU.
11.35-12.05 Dr n. o zdr. Anna Czekajło-Kozłowska
                     „Zastosowanie wybranych przypraw w daniach PKU”
12.05- 12.20 mgr Aneta Paluch – przedstawiciel Firmy Nutricia,
                      „Dieta niskobiałkowa” zaproszenie do nowo wydanej książki                                             kucharskiej, omówienie warsztatów chlebowych.
12.20-12,35 mgr Karolina Kobiałka - przedstawiciel firmy Mead Johnson                                      Nutrition    Sprawozdanie z warsztatów psychologicznych dla dzieci
w wieku 6-10 lat i ich rodziców
12.35-12.55  mgr Katarzyna Bednarzprzewodnicząca DKPDzPKU zaproszenie                           do współtworzenia ALBUMU KANAPEK PKU, omówienie zasad                                       uczestnictwa. Sprawy organizacyjne.
                       PDF z Okazji Polskiego Dnia Fenyloketonurii (PDF)
Podczas Spotkania będzie można zakupić produkty niskobiałkowe PKU.
Sprzedaż produktów będzie prowadzić firma Bezgluten i Glutenex
Serdecznie zapraszamy!

W dniu 5 października 2019 roku spotkaliśmy się w Sali Audiowizualnej Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego OBR we Wrocławiu. W otoczeniu skarbów jesieni  spotkanie otwarła lek. med. Renata Mozrzymas  od powitania wszystkich zebranych. Niestety ze względu na służbowe obowiązki Dyrektor Szpitala Profesor Wojciech Witkiewicz nie mógł być obecny.

Nasz gość specjalny Pan Profesor Mirosław Bik-Multanowski, który na co dzień jest kierownikiem Zakładu Genetyki w Krakowie wygłosił jako pierwszy wykład „Alternatywne ścieżki eliminacji fenyloalaniny i ich potencjalna rola w prewencji uszkodzenia mózgu w Fenyloketonurii”.

Pan Profesor mówił o celach badań genetycznych przeprowadzanych wśród osób chorych na Fenyloketonurię.

  • Identyfikacja genetycznego podłoża zamienności stężenia fenyloalaniny niezależnej od aktywności hydroksylazy fenyloalaninowej (PAH),
  • Możliwości zwiększenia precyzji leczenia dietetycznego,
  • Bardziej efektywna prewencja uszkodzenia mózgu u dzieci mam z PKU (zespół fenyloketonurii matczynej).”

Badania prowadzone przez Pana Profesora są prowadzone u chorych z genotypem R4804W/R4804W w przesiewie oraz z populacji chorych na Fenyloketonurię.  Program badań genetycznych jest bardzo interesujący, ponieważ w przyszłości może dać odpowiedź jakie inne czynniki wpływają na tolerancję Phe. Badanie transaminacji – jedyny, znany, istotny szlak metabolizmu fenyloalaniny. Dodatkowo prowadzone badania pokazują znaczną równicę stężenia kwasu fenylopirogronowego i fenylomlekowego u pacjentów przy podobnych stężenia Phe we krwi.

Wykład bardzo rozbudził naszą ciekawość i chęć poznania wyników badań Pana Profesora. Jest to niezwykle ważne, ponieważ w przyszłości da możliwość bardziej precyzyjnego leczenia chorych na fenyloketonurię. Z ciekawością będziemy śledzić pracę Prana Profesora.

Wykład naszej Pani Doktor lek. med. Renaty Mozrzymas nosił tytuł „Przyprawy w PKU”.
Bardzo gorący temat, ponieważ w kuchni najczęściej używamy standardowych przypraw sól, pieprz i zazwyczaj na tym koniec. Pani Doktor rozwiała wszelkie obawy pokazała nam  obliczenia ile fenyloalaniny jest w jednej łyżeczce.  Wspaniały wykład, który otwiera nam nowe możliwości w gotowaniu. Przecież  można bez obaw używać przypraw i wiedzieć ile dodatkowej fenyloalaniny wprowadzimy do dnia. Pani Doktor przedstawiła również zastosowanie przypraw w daniach słodkich i słonych.

Pozwolę  sobie zacytować Panią Doktor, to stwierdzenie oddaje główny sens i sposób korzystania z przypraw. Cytat z książki „Kuchnia w fenyloketonurii”

„Zawartość Phe jest różna w poszczególnych przyprawach. Przyprawy mogą w ogóle nie zawierać Phe  (0mg Phe/ 100g) jak np.: sól, cukier, lub mogą zawierać jej bardzo dużo, np.: kminek (780 mg Phe/ 100 g). Z reguły jednak przyprawy w proszku charakteryzują się tak intensywnym smakiem i zapachem, że często wystarczy ich dosłownie jedna szczypta na cały garnek zupy. Jedna szczypta papryki to nie jest nawet jeden gram  (7 mg Phe), jeżeli dalej tą szczyptę rozdzielimy na 3-4 lub więcej porcji, to uzyskamy ilości wręcz niepoliczalne. Stosunkowo dużo Phe zawierają przyprawy korzenne (pieprz, gałka muszkatołowa)”

Pani Doktor odniosła się również do przypraw warzywnych jak czosnek, czy cebula, mają one zdecydowanie mniej fenyloalaniny, dlatego w gotowaniu możemy użyć ich więcej. Jednakże powinniśmy uwzględnić je w bilansie dziennym. Dodatkowo przyprawy, które wrzucamy do zupy typu: ziele angielskie czy lisć laurowy, po to aby je później wyciągnąć gdy oddały cały swój smak i aromat i a fenyloalanina pozostaje w składnikach. Tu też bardzo dobra rada od Pani Doktor, jeżeli, ktoś lubi smak czosnku ale ma niską tolerancję może spokojnie używać  wyciśniętego soku z czosnku do potraw.

Zaprezentowane dane przez Panią Doktor były przez nią osobiście przeliczne na podstawie zawartości białka w jednej łyżeczce  przyprawy wg USDA * dane amerykańskie, które są  cudownym kompendium wiedzy na temat zawartości Phe w produktach, których nie ma w polskich tabelach składu żywności . W związku z taką skarbnicą wiedzy na spotkaniu 7 grudnia 2019 roku „Gwiazdka z Fenyloketonurią” będzie niespodzianka związana z tematem przypraw 🙂

Pani Doktor również zaprezentowała „Piramidę żywieniową PKU”. Co ciekawe pomimo iż wiele przypraw należy do tak zwanych bomb fenyloalaninowych * albowiem często jedne wymiennik fenyloalaninowy dla nich jest poniżej 10-15 g, to stanowią podstawę diety PKU, a to głównie przez to że nadają smak menu PKU przy często bardzo nielicznej zawartości Phe w jednej szczypcie przyprawy.

O wspaniałych przyprawach można mówić wiele i tak samo słuchać. Mamy nadzieję, że ten temat jeszcze nie raz się pojawi 🙂

Kolejny wykład wygłosił lek. med. Grzegorz Bera w wystąpieniu "Bibułka PKU- instrukcja oznaczania SKK (Suchej Kropli Krwi)”.

Pan Doktor zaprezentował metody pobierania kropli krwi do badań na bibułce. Omówił szczegółowo dostępne nakłuwacze oraz ich zastosowanie. Nawet nie zdawaliśmy sobie sprawy, ze rynek nakłuwaczy jest tak bardzo zróżnicowany. Jednakże należy zwracać uwagę na głębokość ukłucia i ilość pozyskiwanej krwi, ponieważ to stanowi głównie o jakości pobranej krwi na bibułę. Pan Doktor  omówił zasady prawidłowego wysuszenia bibułki oraz rozwiał wątpliwości odnośnie wysyłania krwi za pomocą przesyłek. Są do dyspozycji również i kurierzy .

Temat jest jak najbardziej na czasie i zawsze wzbudza emocje, dlatego ważne jest, aby przypominać ogólnie przyjęte zasady, w celu pobierania wyłącznie prawidłowej bibułki do badań stężenia Phe we krwi.

Pozostając w tematyce bibułek, wystąpienie Pani Kierownik Pracowni Badań Przesiewowych we Wrocławiu dr. n. biol. Anna Młynarczewska. Pani Kierownik zapraszała osoby do podpisania umowy na korzystanie z Platformy PKU, omówiła jak sprawdzić wynik. Jak również omówiła najważniejsze funkcję korzystania z Platformy PKU, którą znajdziecie na stronie pkuweb.pl.

Oczywiście nie mogło zabraknąć bibułki, Pani Kierownik prosiła o sprawdzanie w jaki sposób jest pobierana krew na bibułę. Omówiła sposoby badania i jak bardzo jest ważne aby  krążek był wysycony krwią w całości z jednej strony, przesiąkając na drugą. Były pokazane również bibułki prawidłowo nasączone. Jak widzimy na zdjęciu poniżej po prawej stronie maszyna wycina bardzo małe pola, z których bada się stężenie Phe we krwi. Dlatego tak ważne jest mocne nasączenie bibuły.

Ostatni wykład wygłosiła Przewodnicząca Dolnośląskiego Koła Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią mgr Katarzyna Bednarz  z wykładem „Wymienniki Wielkiej Wagi”. Tytuł trochę przewrotny ale faktycznie w wykładzie główną rolę grała waga.

Waga niezwykła to ELKa - Elektroniczna Kucharka [PKU] śledzi zawartość fenyloalaniny oraz  Wymienniki Fenyloalaninowe wg. Danych polskich . Co najważniejsze wagę tę wyszukała nasza Pani Doktor lek. med. Renata Mozrzymas!

Jest to urządzenie, które podłączone do komputera może liczyć dzienną dietę każdej osoby. Jak również posiłki niskofenyaloalaninowe gotowane dla całej rodziny. Program dołączony do wagi zawiera dane z Instytutu Żywności i Żywienia w Warszawie oraz *dane polskie) oraz  z  Departamentu Rolnictwa USA. Dlatego w chwili obecnej mogą korzystać z tej wagi osoby dla których jeden wymiennik fenyloalaninowy dla jabłka wynosi 125 g .

Zestaw ułatwia kontrolę diety w domu dzięki unikalnej funkcjonalności programu, w tym automatycznej komunikacji programu z wagą ELKaPlus (synchroniczne tarowanie oraz wskazania wartości ciężaru ważonych artykułów w programie i na wyświetlaczu LCD wagi).

ELKą możesz przyrządzić posiłek dla całej rodziny i jednocześnie określić wartość odżywczą jego porcji, podanej osobie kontrolującej dietę.”

„Spiżarnia” ELKijest bardzo bogata i zawiera ponad 1000 składników (w tym dania niedozwolone w Fenyloketonurii). Dodatkową opcja wagi jest możliwość dodawania własnych produktów do „spiżarni” oraz własnych autorskich potraw.

Ważne jest, aby dodać do wagi swoje ulubione  naczynia do gotowania (garnek, rondel) czy podawania potraw np.: dla dziecka, to ułatwi warzenie produktów i nie będzie wymagało przekładania warzyw z talerza na wagę. Zakres wagi od 0,5 g do 5 kg.

Przykład 1 Zupa jarzynowa, waga samych składników

Waga po ugotowaniu

Jedną z bardzo przydanych opcji jest możliwość odważenia porcji zupy, program policzy nam tą zupę jej kalorie oraz WPhe. Bardzo przydatną funkcją jest „powrót resztek”, czyli jeżeli dziecko nie doje swojej zupy program przeliczy nam ile zostało zjedzone.

Bardzo przydatną rzeczą jest możliwość generowania dzienników żywieniowych z prowadzonej diety za pomocą wagi.

Waga jest godna uwagi dla osób stosujących polskie WPhe, ponieważ waga korzysta z polskiej bazy składników. Trwają poszukiwania również wagi, która będzie przeliczać niemieckie WPhe.

Wagę można zobaczyć z bliska na warsztatach i zapoznać się z jej funkcjonalności, Przewodnicząca mgr Katarzyna Bednarz chętnie opowie o jej możliwościach i  w łatwy sposób nauczy z niej korzystać.

To był koniec części merytorycznej naszego Spotkania PKU Wrocław.

Na koniec Zastępczyni Przewodniczącej Bożena Kuteraś- Wybierała rozdała paczki z żywnością PKU od firmy Balviten.

Dziękujemy wszystkim, którzy licznie przybili na Spotkanie PKU Wrocław.

Serdecznie dziękujemy naszej Pani Doktor lek. med. Renacie Mozrzymas za prowadzenie spotkania , wspaniały wykład, współpracę i nieocenioną pomoc w organizacji Spotkania PKU Wrocław.

Bardzo dziękujemy naszym prelegentom Panu Profesorowi Bik-Mulanowskiemu, który przyjął zaproszenie i wygłosił wspaniały wykład.

Dziękujemy lek. med. Grzegorzowi Berze za wystąpienie.

Dziękujemy Pani Kierownik Pracowni Badań Przesiewowych dr n. biol. Annie Młynarczewskiej za wystąpienie.

Dziękujemy Przewodniczącej DKPDzF mgr Katarzynie Bednarz za wykład oraz upieczenie Muffinek PKU, współpracę i  pomoc w organizacji Spotkania PKU Wrocław.

Dziękujemy Zastępczyni Przewodniczącej Bożenie Kuteraś- Wybierale za upieczenie Murzynków PKU, przygotowanie pięknej dekoracji oraz pomoc w organizacji Spotkania PKU Wrocław.

Dziękujemy Pani Magdalenie Krzan za upieczenie Muffinek PKU i kruchych ciasteczek PKU, które bardzo szybko zniknęły J

Dziękujemy Panu Skarbnikowi Władysławowi Tomalakowi za pomoc w organizacji Spotkania PKU Wrocław.

Dziękujemy firmie Balviten za przesłanie produktów PKU dla uczestników spotkania.

Dziękujemy firmie Bezgluten,  za prowadzenie sprzedaży produktów niskobiałkowych.

A nade wszystko dziękujemy mgr Annie Komar przedstawicielowi Firmy MJN  za zaangażowanie, przygotowanie poczęstunku na Spotkanie PKU Wrocław i współpracę w organizacji Spotkania PKU Wrocław oraz za troskliwą opiekę nad dziećmi w czasie spotkania.