Dziś jest Międzynarodowy Dzień PKU, czyli Światowy Dzień Fenyloketonurii oraz Międzynarodowy Dzień Badań Przesiewowych Noworodków.
Dzień 28 czerwca jest dniem urodzin Prof. Roberta Guthriego, który jest ojcem badań przesiewowych. Dzięki niemu po raz pierwszy był możliwy do wykonania test na Fenyloketonurię u wszystkich noworodków w danym kraju, który rozpoczął takie badania. Pomysł badania fenyloalaniny w suchej kropli krwi na bibułce z biegiem czasu i postępu medycyny przerodził się w skrining metaboliczny w kierunku nie tylko fenyloketonurii, ale wielu innych wrodzonych wad metabolicznych (WWM). Obecnie wykonywane daniu tym możemy stwierdzić ponad 25 WWM.
Jest to niesamowite i wspaniałe, że kilka kropel krwi na specjalnej bibule tak wiele jest w stanie nam powiedzieć. Dzieci mogą być diagnozowane w pierwszych dniach życia i mieć szansę na prawidłowe leczenie i lepsze życie.
Ten dzień jest dniem solidarności nie tylko chorych na Fenyloketonurię ale ich rodzin, lekarzy, pracowników laboratoriów przesiewowych i wszystkich osób pracujących na rzecz pacjentów z PKU. I zamierzamy złożyć im serdeczne podziękowania za ich pracę, codzienny trud, zapał w pracy który ciągle ich nie opuszcza, w wykrycie nowego dziecka z PKU, jest jakby zalezieniem perły, którą trzeba poddać obórce aby nabrała poprzez dietę PKU cudownego blasku. W podziękowaniu proszę przyjęć ten wirtualny bukiet kwiatów.
W tym roku miały miejsce dwa ważne dla nas wydarzenia, chcemy Wam o nich opowiedzieć.
Pani Anna Szpakowska-Kujawska, nasza wspaniała Wrocławska artystka, która wspiera osoby chore na Fenyloketonurię i nasze Stowarzyszenie. Miała wernisaż swoich prac. Kwadraty zaokienne już gościły na naszej stronie. Jako pierwsi pokazaliśmy je Wam (Wirtualna wystawa 2020 rok https://pkuwroc.pl/miedzynarodowy-dzien-pku-2020-wirtualna-wystawa-kwadratow-zaokiennych/) . Teraz inni zwiedzający mieli możliwość obcować osobiście ze sztuką. Wybrane prace Pani Szpakowskiej-Kujawskiej zostały wystawione na wystawie pt.: „Ograniczenia określonego sposobu przemieszczania się”.
Wspólnie z naszą Panią dr n. med. Renatą Mozrzymas wybraliśmy się na tą wyjątkową wystawę.
Pani Doktor wygłosiła wykład pt.: „Wybrane choroby metaboliczne – kiedy terapia staje się codziennością.„
Pani Doktor mówiła między innymi o badaniach przesiewowych i ich genezie, i wielkiej roli jaką odegrały one dla ludzkości nie tylko dla pacjentów z PKU, ale też dla innych wrodzonych chorób metabolicznych, Mówiła też
o naszych Klockach dietetycznych PKU i innych dietetycznych klockach metabolicznych stosowanych terapiach w leczeniu WWM. Także dowiedzieliśmy się, że „Album kanapek PKU” już jest w druku, i z niecierpliwością czekamy na pierwsze egzemplarze.
Dla większości zebranych temat Fenyloketonurii był zupełnie nieznany i wzbudził bardzo duże zainteresowanie. Po wykładzie zdano Pani Doktor wiele pytań.
Jesteśmy zaszczyceni, że mogliśmy uczestniczyć w wykładzie Pani Doktor w tak wyjątkowymi historycznym miejscu. Cieszymy się, że wiedza na temat fenyloketonurii jest propagowana w różnych środowiskach, w tym uniwersyteckich i stymuluje autorytety naukowe do podejmowania prac naukowych na ten temat.
Jak sobie radzić w trudnej sytuacji ekonomicznej na Święta Wielkanocne
Renata Mozrzymas, Pola Latała, Nikola Ostańska
Obecna sytuacja geopolityczna powoduje wiele zamieszania, nie tylko na froncie, ale też na różnych rynkach, w tym m.in. spożywczych. Z racji postępującej inflacji, także zamykania niektórych fabryk czy sklepów, zmniejsza się dostępność wielu produktów spożywczych, a z drugiej strony dodatkowo zmniejsza się możliwość nabywcza pieniądza. Pozostaje nadal wyzwaniem dla pacjenta z PKU, kontynuowanie diety ubogofenyloalaninowej, zwłaszcza gdy i tak wąski asortyment produktów PKU dodatkowo się redukuje a ceny produktów ubogofenyloalaninowych rosną w górę. Artykuł dedykujemy nie tylko polskim rodzinom wśród których są osoby z PKU, ale zwłaszcza uchodźcom z Ukrainy z dziećmi z fenyloketonurią, którzy w pierwszym okresie pobytu w Polsce po 24.02.20222 tym bardziej mają trudną sytuację ekonomiczną i często wymagają wsparcia finansowego.
W sytuacji, kiedy musimy zaciskać pasa i liczyć każdy grosz, pierwszą rzeczą na którą wtedy nie możemy sobie pozwolić, to takie luksusy jak podane poniżej w tabeli nr 1. odpowiedniki PKU.
Tab.1. Ceny porównawcze wybranych produktów spożywczych i ich odpowiedników ubogofenyloalaninowych PKU /opracowanie: Katarzyna Bednarz/.
W trudnej sytuacji ekonomicznej pozostaje nam wybór najtańszych produktów PKU, oraz takich tanich warzyw i owoców z dodatkami węglowodanowymi i tłuszczowymi, aby wystarczyło pieniędzy do końca miesiąca. Taka dieta PKU może będzie bardziej monotematyczna, ale cenowo przystępna, a przede wszystkim będzie spełniała warunki zachowania zdrowia/mamy na uwadze to, że w Polsce preparaty lecznicze będące dietetycznymi środkami spożywczymi o specjalnym medycznym przeznaczeniu są refundowane przez Państwo, czyli potocznie mówiąc są na ryczałt/. Preparat leczniczy to nie tylko substytut białka. Zabezpiecza on osobę z PKU także w niezbędne minerały i witaminy i ma też swoje kalorie.
Generalnie produkty PKU zastępujące białko /chleby PKU, makarony PKU, bułki PKU, sery PKU, mleko PKU, kaszki PKU/ są prawie 4-5 razy droższe od zwykłych produktów wysokobiałkowych. Wyżej przedstawiona tabela wskazuje, że te różnice w cenie pomiędzy produktami zwykłymi a produktami specjalistycznymi PKU mogą być nawet wielokrotnie większe nawet do 14 x w przypadku całkiem nawet podstawowego produktu jakim jest mąka PKU. Nie każdy pacjent z PKU może sobie pozwolić na droższe produkty w celu urozmaiceniu diety. Również firmy oferujące takie produkty dyktują sobie różne ceny, od bardzo wysokich po niższe, jedno jest pewne - ceny produktów naszych polskich fabryk są nieporównywalnie tańsze od zagranicznych. Oto wybrane produkty ubogofenyloalaninowe najtańsze z rodzimych fabryk polskich do których należą /odczyt z www. Z dnia 01.04.2022/: Balviten, Bezgluten, Glutenex /, / cena odnosi się do opakowania- druga rubryka lub ceny 1 kg produktu-ostatnia rubryka/
Tab.2. Wybrane WPhe ubogofenyloalaninowe o korzystnej cenie na opakowanie lub 1 kg
Listy najtańszych produktów zostały pracowicie wyszukane i zebrane w jedną całość przez studentki Dietetyki Uniwersytetu Medycznego Wrocławskiego z Wydziału Farmakologii, Panią Polę Latała i Panią Nikolę Ostańską będące na stażu w Poradni Metabolicznej WSS OBR i z wybranych produktów zostały przez nie opracowane przykładowe jadłospisy na 20 WPhe/dane cenowe są sprzed około 2 tygodni, czyli 01.04.2022/. Zawartości Phe w produktach pochodzą od producenta, WPhe dla warzyw i owoców wg. danych niemieckich/Arbeitskres-Pädiatrische Diätetik im VDD 1998/, a dodatków kalorycznych wg. danych producenta lub danych wg. Kunachowicz H, Nadolna I, Przygoda B, Iwanow K. Tabele składu i wartości odżywczej żywności. Instytut Żywności i Żywienia. Warszawa 2018 PZWL. Przygotowując się do opracowania ekonomicznego menu, studentki zwróciły uwagę, że tego samego dnia centy niektórych produktów mogą się różnić znacznie np. nawet o 9 zł, na 1 kg produktu, co jest już znaczną sumą, wobec tego polecamy przed wyjściem na zakupy zapoznać się z najnowszymi cenami sklepów internetowych, które są uaktualniane na bieżąco.
Tab.3. WPhe warzywne o korzystnej cenie przypadającej na 1 kg lub porcję /kolejność alfabetyczna/.
Tab.4. WPhe owocowe o korzystnej cenie przypadającej na 1 kg lub porcję /kolejność alfabetyczna/
Dodatkowo w zależności od pory roku mamy do czynienia z rożną dostępnością produktów, nazywamy ją sezonową. Dlatego do tabeli zostały wybrane produkty łatwo dostępne w obecnym sezonie.
Przyjęło się uważać, że najlepsze ceny są w dużych supermarketach , zachęcamy jednak zawsze zacząć od najbliższego zieleniaka, który oferuje swoje specjalne ceny, które mogą okazać się jeszcze lepsze. Nie warto czasami dopłacać po 2 bilety tramwajowe i dedykować swój czas na dłuższą podróż do sklepu, aby zapłacić coś tylko o parę złoty mniej. Ale jeżeli kupujemy więcej produktów w dobrych ofertach to taki wyjazd na pewno się opłaca. Wtedy jednak należy rozważyć, aby przygotować posiłki na parę dni i część z nich przeznaczyć do zamrożenia, aby zachowywały swoją świeżość/uwaga nie poleca się zamrażania potraw z ziemniaków/.
Tolerancja Phe = 300 mg Phe, jeżeli podzielimy na nominał wymiennika/15 mg Phe/ oznacza to że w ciągu doby można zjeść tylko 20 WPhe. Co to są za porcje, są napisane w gramach przy nazwie danego produktu owocu lub warzywa , a tuż obok w nawiasie kwadratowym jest podana kaloryczność tej porcji.
Tab.5. Produkty o zerowej lub minimalnej zawartości Phe, które nie mają WPhe, tylko kalorie /kolejność alfabetyczna/ z podana ceną gramatury i 1 kg
Tab.6. Produkty tzw. dodatki do diety PKU /kolejność alfabetyczna/ z podaną ceną 1 opakowania i 1 kg
Samo menu jest bardzo proste, proszę przyjrzeć się przykładowym jadłospisom zapisanym w PDF-ach
Ocenić kaloryczność preparatu / każdy ocenia indywidualnie swój preparat
Kaloryczność diety do ułożenia = zapotrzebowanie dzienne minus kaloryczność preparatu. Na kaloryczność diety składa się suma kalorii z kwadratów kwadratowych każdego WPhe oraz kaloryczność przede wszystkich produktów węglowodanowych PKU i wysokokalorycznych dodatków bezfenyloalalninowych jak cukier czy oleje.
Czym więcej trzeba kalorii w diecie, tym większy powinien być udział produktów węglowodanowych PKU
Owocowe WPhe do 3 na dobę, a pozostałe WPhe to warzywne.
Wymienniki owocowe i warzywne wystarczy zważyć godnie z podanymi wartościami 1 WPhe. Do przygotowania menu wszystkie warzywa i owoce są poddawane standardowemu myciu i oczyszczaniu. Przypominamy, że waga pojedynczego WPhe to masa produktu gotowego do spożycia /czyli ziemniak bez skórki, jabłko bez ogryzka, czy śliwka bez pestki etc…/zawierająca 15 mg Phe.
Pomimo niespokojnych czasów, życzymy Spokojnych Świąt Wielkanocnych, i teraz dopiero właśnie takie powtarzane od lat tradycyjne polskie życzenia nabierają WIELKIEGO znaczenia.
Wszystkim życzymy po prostu SPOKOJNYCH Świąt Wielkanocnych! I Smacznego!
🐰Tutaj obiecana fotorelacja z pakowania paczek na Zajączka dla Członków naszego Koła.🐰
Właśnie mija kolejny rok bez naszej cudownej "Gwiazdki z Fenyloketonurią". Od dwóch lat pandemia krzyżuje nasze plany i możliwość organizacji dużego Spotkania jakie odbywało się w okresie przedświątecznym.
Niestety aktualnie nie mamy wpływu na zaistniałą sytuację, jednakże pamiętajcie, że jesteśmy i działamy na rzecz osób z PKU. 🥰
Podobnie jak w zeszłym roku Mikołaj odwiedził nas w domu i przysłał wyjątkową paczkę. W tym roku wysłaliśmy aż 65 paczek Świątecznych z produktami PKU oraz upominkami /dla kilku dzieci z tej samej rodziny. Paczka była bardzo starannie przygotowana specjalnie dla naszych Członków. Akcja przeprowadzona wzorowo przez Ewę Mielnicką Przewodniczącą, Bożenę Kuteraś-Wybierałę Zastępczynie Przewodniczącej oraz Annę Krawczyk Skarbnika.
Najważniejsza dla nas jest Wasza radość 🙂 Dziękujemy za nadesłane zdjęcia ❤ Cudownie jest zobaczyć Wasze uśmiechy, jak dzieci rosną i, że możemy dać trochę radości Wam wszystkim 🥰
Od zeszłego roku przybyło nam nowych Członków z czego bardzo się cieszymy 🙂 Mamy nadzieję, że dzięki łatwiejszej rejestracji nowego Członka Koła nasze grono sukcesywnie będzie się powiększać. Jeżeli jeszcze się nie zapisaliście to zapraszamy na stronę https://pkuwroc.pl/rejestracja-nowego-czlonka-kola/ ➡ tu znajdziecie wszystkie niezbędne informacje 😊
Tak jak zapowiadaliśmy podczas webinaru, podczas IV Polskiego Dnia Fenyloketonurii nasza Pani Doktor n. med. Renata Mozrzymas z Poradni Metabolicznej WSS OBR we Wrocławiu, która specjalnie dla Was opracowała piękne Kostki: Warzywną i Owocową z wartościami Wymienników polskich (dane wg Instytutu Żywności i Żywienia w Warszawie) Za co serdecznie dziękujemy Pani Doktor. ❤ Teraz wystarczy tylko pobrać przygotowane pliki, wydrukować i korzystać 🥰
Życzenia od Pani Doktor n. med. Renaty Mozrzymas:
"Wraz z życzeniami świątecznymi przesyłam Państwu nowe kostki dietetyczne PKU, tym razem są one adresowane do wszystkich, którzy stosują dietę w oparciu o dane zawartości fenyloalaniny z polskich Tabel składu wartości odżywczej żywności, gdzie dla jabłka 1 WPhe=125 g, a dla gruszki tylko 35 g.Dla odróżnienia kostek "niemieckich" od "polskich" wprowadzono kolor granatowy, który dedykowany jest kostkom polskim, stąd obecnie kolor ten zawitał w PDF. Mam nadzieję, ze nie będzie to tylko ozdoba na choinkę, ale chętnie Państwo będą z kostek korzystali na co dzień w czasie przygotowywania posiłków PKU, czego z całego serca życzę.
Serdecznie dziękujemy Pani Doktor Renacie Mozrzymas za wspaniałe opracowanie KOSTEK oraz cudowne serce i wsparcie jakiego nam daje przy każdym naszym działaniu ❤
Dziękujemy Bożenie Kuteraś-Wybierale Zastępczyni Przewodniczącej, za możliwość składowania i magazynowania wszystkich paczek.
Bardzo dziękujemy firmie Kangur przesyłki kurierskie z Milicza za ogromne serce oraz, że wszystkie paczki dotarły bezbłędnie i na czas. Dziękujemy firmom: Bezgluten, Balviten, Mead Johnosn Nutrition, Vitaflo i Nutricia za produkty PKU
Dziękujemy Wam za wpłaty składek statutowych. Tych co jeszcze tego nie uczynili serdecznie zachęcamy. Przypominamy że składka statutowa dla Członków wynosi tylko 40 zł na cały rok.
Pamiętajcie 1% podarowany Dolnośląskiemu Kołu Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią , /nasz KRS 0000062454/, wróci do Was w postaci nowych materiałów edukacyjnych, Albumu Kanapek PKU, i innych niespodzianek… Bardzo prosimy o dalsze wsparcie ❤
Z całego serca pragniemy złożyć Wszystkim życzenia:
